ГЛАВА 1. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
1.1 Этиология и патогенез
В настоящее время доказано, что БАС является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого играют роль как экзогенные факторы, так и генетические. В единичных случаях бокового амиотрофического склероза доказана наследственная природа заболевания, при этом число генов, участвующих в инициировании патологического процесса, неуклонно возрастает. Широко обсуждается и роль нейротропных вирусов (энтеровирусов, ретровирусов ВИЧ) в этиологии БАС. Мультифакториальная природа заболевания объясняет отсутствие в настоящее время специфической этиотропной терапии при БАС. Экзогенный или эндогенный фактор инициирует развитие целого каскада патологических реакций, приводящих к гибели мотонейрона. К ним относятся: экзайтотоксичность, окислительный стресс, митохондриальная дисфункция и нарушение кальциевого гомеостаза, конформационные изменения белков и их агрегирование, дисбаланс протеолитической системы, нарушение функции белков цитоскелета и аксонального транспорта, дефицит нейротрофических факторов, активация микроглии и др [9,6,7].
Общая модель причин возникновения БАС включает взаимодействие генетических (гены предрасположенности и генетический фон), эпигенетических, средовых (семейных и популяционных) и случайных факторов [1,9].
Боковой амиотрофический склероз обычно встречается спорадически, но изредка имеются семейные случаи. Частота его от 1,5 до 5 на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин при БАС составляет 1,5:1, однако может отличаться при разных клинических вариантах заболевания. После 65 лет соотношение выравнивается [1,6,7]
При этом развитие заболевания связывают с мутациями в одном из описанных к настоящему времени генетических локусов. Однако даже с случае спорадической формы заболевания велика роль совокупного или модифицирующего действия множества генов на риск развития заболевания, его клинические особенности и фенотипические проявления. В связи с этим генетические исследования БАС широко проводятся во всем мире [6,7].
1.2 Клиническая картина
Медленное незаметное начало слабости дистальных отделов конечностей или затруднения речи. Сами пациенты обнаруживают при этом атрофии и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляции в этих (и других) мышцах. Фасцикуляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атрофии могут быть ассиметричными. В последующем наблюдается достаточная симметричность признаков поражения центрального и периферического двигательных нейронов [3,5,8].
Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения пирамидной системы (высокие глубокие рефлексы на руках и ногах, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные кистевые и стопные рефлексы - Россолимо-Вендеровича, Бехтерева, Бабинского). В поздней стадии явственно выступают признаки поражения периферического мотонейрона (атрофия мышц, гипо- или арефлексия, фасцикулярные подергивания в них). Боли, парестезии и другие варианты нарушения функции чувствительных нейронов при БАС не наблюдаются и возможны только в случаях сочетанной патологии [8].
Для БАС характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются и постепенно нарастают расстройства артикуляции, глотания, фонации. Движения языка ограничиваются, определяется его атрофия (уменьшение в объеме, складчатость слизистой, фасцикулярные подергивания в мышцах языка). Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при приеме жидкой пищи и затрудняются проглатывать плотные фрагменты пищи (хлеб и др.). Выраженное слюноотделение вследствие нарушения автоматического проглатывания слюны, больные постоянно собирают слюну в салфетку, носовой платок. Из-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движения ее ограничены. Постепенно слабеют жевательные и мимические мышцы вследствие поражения ядер V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, грустным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено [8].
В зависимости от первоначальной локализации патологического процесса в англоязычной литературе принято выделять 2 основные формы БАС: спинальную и бульбарную. Спинальная форма болезни в классических случаях дебютирует асимметричной слабостью и гипотрофией мышц рук или ног, которые сопровождаются признаками поражения верхнего мотонейрона: спастичностью, сухожильной гиперрефлексией, патологическими рефлексами, клонусами. В отечественной классификации в рамках спинальной формы отдельно выделяют пояснично-крестцовую и шейно-грудную формы [3, 8].
Степень вовлечения верхнего и нижнего мотонейронов может быть разной, однако в большинстве случаев формируется практически патогномоничный для БАС синдром смешанного (спастико-атрофического) пареза. Мужчины заболевают несколько чаще женщин [10]. В отечественной литературе в рамках формы со спинальным дебютом отдельно выделяют шейную форму болезни [8,7]. Этот вариант является крайне редким, и связан он с первичным поражением мотонейронов шейных сегментов (C3-C5) спинного мозга [11,12].
Клинически шейно-грудная форма проявляется прогрессирующим парезом диафрагмы с развитием нейрогенной дыхательной недостаточности, иногда одновременно с этим может появляться парез мышц кистей с гипотрофией. Эта форма чаще встречается у мужчин, в начале заболевания развивается смешанный парез в руках, постепенно присоединяется слабость в ногах с формированием спастического парапареза. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и еще позже становятся отчетливыми амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц. При прогрессировании заболевания развивается выраженная инспираторная одышка и нарастание дыхательной недостаточности за счет поражения диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры [5].
При пояснично-крестцовой форме заболевания возможно два варианта. В первом случае все начинается с мышечной слабости в одной ноге, затем она появляется и в другой. Связано это с поражением периферического двигательного нейрона, расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. У больных снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии. Параллельно с этим, в ногах наблюдаются непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой (фасцикуляции). Затем поражаются мышцы рук. Во втором случае происходит одновременное поражение как центральных, так и периферических мотонейронов, обеспечивающих движение ног. При этом слабость в ногах сочетается с гиперрефлексией, мышечным гипертонусом и атрофиями мышц. Те же изменения происходят и в руках. Поражаются мотонейроны в головном мозге. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов. [11]
Для бульбарной формы болезни характерно развитие прогрессирующего бульбарного синдрома (дизартрия, дисфагия, парез мягкого нёба, атрофический парез языка с фибрилляциями) в сочетании с признаками поражения кортиконуклеарных волокон (оживление нижнечелюстного рефлекса, оживление рефлексов с мягкого нёба и задней стенки глотки, рефлексы орального автоматизма). Нередко уже в дебюте болезни выявляется распространенная сухожильная гиперрефлексия, свидетельствующая о генерализованном патологическом процессе. Данная форма встречается несколько чаще у женщин. Прогноз хуже, чем при спинальной форме в связи с ранним развитием дисфагии и нутритивной недостаточности [7, 9].
У больных с первично-генерализованной формой заболевание начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза, в ряде случаев с ранним угасанием сухожильных рефлексов без четких патологических пирамидных знаков. Одновременно развивается бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечеткими рефлексами орального автоматизма. Развивается выраженное утомление, инспираторная одышка за счет временного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы, а также выраженная потеря массы тела до развития дисфагии [6].
ГЛАВА 2. СЕСТРИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПАЦИЕНТАМ С БОКОВЫМ АМИОТРОФИЧЕСКИМ СКЛЕРОЗОМ
2.1. Сестринская помощь пациентам с нарушениями глотания
При боковом амиотрофическом склерозе в той или иной степени меняются как потребление, так и затраты энергии (примерно у 70% больных потребление энергии ниже рекомендуемого). Возникающая в результате недостаточность питания усугубляет мышечную слабость (включая мышцы, обеспечивающие акт дыхания и акт глотания) и увеличивает вероятность летального исхода.
Главной задачей медсестры является, своевременное выявление и коррекция недостаточности питания. Для выявления индивидуальных проблем и исключения аспирации в процессе глотания необходимо использовать видеорентгеноскопию акта глотания, либо оценку глотания с продуктами различной плотности и объема.
Пациенту становится труднее принимать пищу (обычно твердую - сухую и сыпучую) или жидкость (обычно легкую, негустую), и ее частицы могут попадать с основания языка в незакрытые дыхательные пути и вызывать попёрхивание. Больной может начать бояться принимать пищу из-за страха удушья. Медсестре необходимо дать рекомендации пациенту и рассказать о ряде приемов, направленных на то, чтобы глотание было безопасным и эффективным (достаточно калорийным).
Разрешенные продукты и жидкость:
? Рекомендуется исключить сухие, волокнистые и жесткие продукты; растительные, содержащие твердые части (кукуруза, семечки, орехи);
? Оптимальной считается консистенция, которую можно придавать продуктам путем измельчения, температурной обработки (варка, приготовление на пару);
? Выделяют 4 консистенции пищи - пюреобразная (очень целостная, подобно пудингу, требующая незначительных жевательных усилий); механически видоизмененная (целостные, полутвердые продукты, требующие небольшого пережевывания); усовершенствованная (мягкие продукты, которые требуют большей способности жевать) и нормальная (обычные продукты);
? В случае затруднения потребления жидкости можно рекомендовать потребление жидкости в виде киселей.
Как правильно принимать пищу:
? Нужно есть понемногу и часто, чтобы лучше контролировать глотание;
? Есть однородную пищу, а не смесь жидкой и твердой пищи;
? Сидеть прямо, чтобы пища продвигалась вниз под действием силы тяжести. Немного сдвинуть голову вперед, а подбородок вниз, чтобы пища не попала в дыхательные пути.
? Не дышать, пока полностью не проглотили пищу;
? Есть медленно. Класть в рот небольшие кусочки пищи для лучшего пережевывания;
? Проглатывайте всю пищу, которая есть во рту, прежде чем начнете говорить;
? Кашляйте по мере необходимости, чтобы предотвратить попадание пищи в дыхательные пути;
? Очищайте рот после еды.
? Рекомендуется посидеть прямо в течение 20 минут после еды.
Если у пациента есть слабость задних мышц-разгибателей шеи, то ему во время еды необходимо подкладывать полужесткий или жесткий головодержатель.
Для облегчения приема пищи можно использовать ложки, ножи и вилки с толстыми или удлиненными и гибкими ручками, “ложко-вилку”, нож с ребристым лезвием, чашки с расширенными ручками, крышки для стаканов с соломинками, подносы с углублением для лучшего удержания посуды, прикроватные столики и передники.
При нарастании дисфагии для обеспечения поступления достаточного количества пищи и жидкости, пациенту необходима установка назогастрального зонда или гастростомы. Питание через зонд или гастростому осуществляется специальными смесями (Нутризон, Фрезубин, Ресурс Оптимум, Нутрикомп и др.). Пища вводится медленно, порциями по 150 – 160 мл. На каждую порцию по 4-5 минут. После приема пищи или введения лекарств, медсестра должна промыть трубку теплой водой. Если трубка не используется в течение дня, промывать ее утром и вечером. Очищать участок кожи вокруг стомы и под фиксирующим кольцом с помощью антисептика - мирамистина, хлоргексидина, перекиси водорода - и стерильных салфеток. После каждого приема пищи медсестра должна убедиться, что кожа вокруг стомы сухая и чистая.
2.2. Сестринская помощь пациентам с двигательными нарушениями
Нарушения движений, в результате слабости, атрофии или скованности мышц конечностей, являются одной из основных причин инвалидности при БАС. Основными методами лечения двигательных нарушений являются лечебная гимнастика (в меньшей степени физиотерапия) и применение адаптивно-бытовых устройств реабилитации. Для облегчения ходьбы применяют трости, костыли, ходунки и коляски. Существуют как коляски с ручным приводом, так и современные коляски с электрическим приводом. Особенностью последних устройств является то, что их использование возможно даже при появлении слабости в руках, так как пульт управления коляски не требует больших физических усилий. При слабости мышц спины можно использовать поясничный бандаж или корсет. Для устранения неудобств при ходьбе используется специальная ортопедическая обувь. При парезе разгибателей шеи применяется полужесткий или жесткий головодержатель.
Основной ролью медсестры в двигательной реабилитации больных с БАС является физическая терапия. Это способствует профилактике развития контрактур, скованности в мышцах, уменьшении болезненных мышечных сокращений.
Цели физической терапии на ранних стадиях заболевания:
? Оценить безопасность домашней обстановки и обучить техникам сохранения энергии;
? Продлить период самостоятельности пациента в движениях и активностях повседневной жизни;
? Предотвратить падения, контрактуры и мышечно-скелетную боль;
? Поддержать силу мышц, объем движений и общее состояние человека с помощью индивидуальной программы физических упражнений;
? Оптимизировать технику ходьбы и тренировать ходьбу с техническими средствами (тростями, ходунками), ортезами (например, с голеностопным ортезом для обеспечения переноса стопы при ходьбе и стабилизации колена).
Цели физической терапии на поздней стадии заболевания:
? Обучить пациента и его семью техникам правильного положения в кровати, безопасного перемещения (например, из кровати в кресло и обратно);
? Подобрать к использованию специальные захваты для надевания одежды и носков, поручней, насадки на унитаз, сиденья для ванной и других средств;
? В дальнейшем, при нарастании слабости рекомендовать пациенту механическое кресло-коляску;
? Оценить необходимость приобретения электрической кровати и подъемника.
Рекомендуемые группы упражнений при БАС:
1. Упражнения на растягивание - для улучшения гибкости и поддержания длины мышц (снижение спастичности), подвижности суставов, профилактики контрактур;
2. Упражнения с сопротивлением низкой (не утомляющей человека) интенсивности. Степень сопротивления подбирается индивидуально с учетом силы мышц;
3. Дыхательные упражнения;
4. Возможна тренировка ходьбы с помощью беговой дорожки, эллиптического тренажера на низких скоростях, с поддержкой (для предупреждения падений).
Основные принципы физической реабилитации:
? Должна быть умеренная интенсивность физических нагрузок, недопустимо выполнять упражнения до состояния выраженного утомления;
? Ограниченное количество времени на выполнение одного упражнения (либо упражнений на одну группу мышц);
? Плавность и низкий темп движений при выполнении упражнений во избежание провоцирования мышечных спазмов;
? Использование дыхательного тренажёра. За счет регулярной тренировки дыхательной мускулатуры первое время ЖЕЛ активно повышается или начинает стабилизироваться, сокращается не так быстро;
? Регулярные занятия. При БАС требуется постоянная, поддерживающая реабилитация с изменением нагрузок, с коррекцией упражнений.
