ГЛАВА 1. ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ПАЦИЕНТА С ЭПИЛЕПСИЕЙ
1. Этиология и патогенез
По оценке Всемирной Организации Здравоохранения, (ВОЗ), сегодня эпилепсия – это достаточно распространенное неврологическое заболевание, которое занимает третье место среди заболеваний, связанных с органическим поражением мозга.
Эпилепсия - хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся судорожными припадками, психическими расстройствами и специфическими расстройствами личности с различными клиническими проявлениями и течением.
Этиология заболевания окончательно не выяснена. Дизонтогенезу, приводящему к эктопии и денервационной гиперчувствительности нейронов, придается большое значение в нарушении мозговой деятельности. Показано, что области локальной кортикальной дисплазии являются источником эпилептогенеза.
Причины возникновения эпилепсии. Эпилепсия не заразна. Хотя многие механизмы, лежащие в основе заболевания, могут привести к эпилепсии, причина заболевания до сих пор неизвестна примерно в 50% случаев во всем мире. Причины эпилепсии делятся на следующие категории: структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и неизвестные. Примеры включают:
- повреждение головного мозга в результате пренатальных или перинатальных причин (например, потеря кислорода или травма во время родов, низкий вес при рождении);
- врожденные аномалии или генетические состояния с сопутствующими пороками развития головного мозга;
- тяжелая травма головы;
- инсульт, который ограничивает поступление кислорода в мозг;
- инфекция головного мозга, такая как менингит, энцефалит или нейроцистицеркоз,
- некоторые генетические синдромы; и опухоль головного мозга.
Существует различие между патогенезом (механизмом развития) судорог и патогенезом самого заболевания. Многочисленные исследования были посвящены патогенезу судорог. Существует обширная литература по так называемой экспериментальной эпилепсии. На самом деле речь идет не об эпилепсии, а об экспериментальных эпилептических припадках, вызванных у животных, стоящих на разных ступенях эволюционной лестницы. К сожалению, эти данные не могут быть полностью перенесены на человеческую эпилепсию. В эксперименте получены отдельные синдромы — припадки. В клинической практике мы имеем дело с болезнью. В этом и заключается принципиальное различие. Кроме того, в эксперименте можно вызвать далеко не все виды припадков, которые возникают при эпилепсии. Речь, психосенсорные и многие другие пароксизмы, наблюдаемые при эпилепсии у людей, не могут быть получены в эксперименте. Изменения личности, возникающие при эпилепсии, свойственны только людям и не могут быть вызваны экспериментально у животных. Поэтому сегодня мы можем говорить в основном о патогенезе судорог.
В механизме возникновения эпилептических припадков принимают участие три основных фактора:
1) повышенная судорожная или, точнее, пароксизмальная готовность;
2) эпилептический очаг;
3) внешний эпилептогенный раздражитель.
В разных случаях эпилепсии эти три фактора находятся в разных отношениях. У одних пациентов повышенная готовность к припадкам играет ведущую роль в возникновении припадков, у других — эпилептический очаг, у третьих — внешний эпилептогенный стимул. В зависимости от доминирования того или иного фактора в механизме припадков различают три вида эпилепсии.
Факторы риска возникновения некоторых припадков:
1. Для циклических припадков, которые происходят более или менее регулярно: менструальный цикл, эпилепсия сна и бодрствования.
2. Несенсорные факторы: усталость, алкоголь, гипогликемия, депривация сна, стрессовые ситуации.
3. Сенсорные факторы (рефлекторные эпилептические припадки): зрительное воздействие, реже слуховое.
2. Клинические проявления и течение заболевания
Эпилепсия - это состояние, характеризующееся повторными (более чем двумя) эпилептическими припадками, не спровоцированными какими-либо непосредственно идентифицируемыми причинами. Поэтому медицинское наблюдение при эпилепсии важно при оценке симптомов, диагностике, тестировании и управлении рисками.
Клинические особенности некоторых видов припадков:
1. Сложные парциальные припадки, возникающие с потерей сознания, впервые возникающие в любом возрасте, часто начинаются с ауры: тошноты или дискомфорта в желудке, головокружения, головной боли, боли в груди, ощущения нереальности в начале припадка, состояния "уже виденного". Односторонние фокальные нарушения на ЭЭГ характерны в межприступный период с генерализацией двусторонних эпилептических разрядов;
2. Джексоновская эпилепсия — простые частичные припадки с моторными, сенсорными или сенсомоторными припадками. Во время обобщения марш Джексона часто сопровождается нарушением или потерей сознания. При правосторонних судорогах возможны речевые нарушения по типу моторной афазии;
3. Абсансные припадки, начинающиеся в детском возрасте, нередко поздно диагностируются. Типичный абсанс продолжается не более нескольких секунд, начинается внезапно. Частота колеблется от единичных до 100 в день. В половине случаев абсансы сочетаются с генерализованными тонико-клоническими припадками;
4. Типичный тонико-клонический припадок (большой судорожный). Обычно начинается с разряда патологической активности, охватывающей весь мозг. Наблюдаются потеря сознания, апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги. В фазе релаксации — потеря мочи. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут. После него спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия. Возможно психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. При падении нередки травмы. Встречаются серии припадков. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик- волна, полипик-волна.
5. Височная (лимбическая) эпилепсия. Это форма частичной эпилепсии, чаще встречающаяся при левосторонней локализации очага как в самой височной доле, так и в других образованиях лимбической системы. Клинические проявления сложны и разнообразны, что определяется многофункциональностью лимбического комплекса. Припадки включают различные вегетативно-висцеральные, психоэмоциональные, мнестические, галлюцинаторные проявления. Часто наблюдаемые психомоторные (сложные парциальные) припадки выражаются в немотивированном поведении пациента на фоне измененного сознания с последующей амнезией. Судороги часто сопровождаются выраженными вегетативно-висцеральными симптомами. Продолжительность - 3 - 5 мин. В постприступный период - глухота, головная боль, эмоциональные расстройства (тоска, страх). Глубина нарушения сознания, тяжесть припадка и пост-припадочные симптомы позволяют приравнять этот пароксизм к большому судорожному припадку по тяжести. Сумеречное состояние сознания - это дальнейшее углубление, обострение психомоторного припадка. Бывают галлюцинации, бредовая интерпретация реальности. Поведение пациента может быть социально опасным. Эти состояния длятся от нескольких минут до часов и дней. Наблюдаются также моторные пароксизмы: автоматизм жевания, глотания, сосания (оперкулярные судороги). У подавляющего большинства пациентов (60-70%) типичная аура предшествует временному припадку, в других случаях она амнестична.
3. Психические расстройства при эпилепсии.
Психические расстройства при эпилепсии проявляются изменениями личности пациента и различными психопатологическими расстройствами.
Изменения личности настолько специфичны, что на их основе можно поставить диагноз. Изменения в личности пациентов определяются термином "эпилептический характер".
Пациенту свойственны взрывные черты характера: раздражительность, мелочная придирчивость, нетерпение, недовольство, обида, выраженные в разной степени. Легко возникают вспышки гнева, иногда ярости, сопровождающиеся грубостью, ссорами, агрессией.
Пациенты склонны к упрямству, не терпят противоречий, убеждены в своей правоте. При этом отмечаются диаметрально противоположные черты характера: застенчивость, застенчивость, неуверенность, а также склонность к самоуничижению, преувеличенная вежливость, доходящая до лести и подобострастия, уважительность и нежность в обращении, желание не просто согласиться, а подчеркнуть свое согласие с мнением собеседника или восхищение им — так называемая оборонительность. Настроение больных эпилепсией подвержено колебаниям — от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышено-беспечного или возбужденного.
Мышление больных эпилепсией имеет ряд специфических черт. У них отмечаются заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности.
Характерны «застревание» на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим. Дать краткий ответ они не в состоянии. Речь больных часто бедна словами, постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному, может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. Она нередко пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку. При склонности к религиозности применяются слова, которыми пользуются верующие (божественная номенклатура).
У больных эпилепсией собственное «Я» и болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, которых они «оценивают» всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Если больной не находится в состоянии раздражения, то медицинский персонал, а также лечение, уход он оценивает, как хорошие. Об этом больной сообщает собеседнику доверительным тоном.
Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом сообщает ему какой-нибудь пустяк. Такая доверительность сопровождается непринужденностью и панибратством по отношению к собеседнику.
Больные эпилепсией высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», например, правдолюбие, законность, верность слову, совестливость, и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах. Понимание других людей, в частности их интересов, у больных снижено. По их мнению, все должны испытывать по отношению к чему-либо те же чувства, что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других — рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, т.е. качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим. Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков».
Отношение больных эпилепсией к своей болезни (как, впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением. Однако чаще они поглощены своим состоянием.
Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят.
Обычно они прилежно лечатся, верят в успех лечения и выздоровления (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя обязательства, которых они не в состоянии выполнить.
Вместе с тем многим больным свойственны астенические и истерические формы реагирования — вплоть до истерических припадков
Больные быстро утомляют собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах, что позволило сформулировать основное качество их психики — вязкость.
Существуют наблюдения, что наиболее выраженные и типичные изменения личности свойственны больным с височной эпилепсией.
Существует немалое число больных, у которых в течение жизни отмечались лишь единичные припадки, например, малые. Однако изменения личности у таких больных имеют типичные эпилептические черты.
Интеллектуальные способности больных со временем ухудшаются. Слабоумие возникает у 61% больных с началом эпилепсии в детстве и у 24% при дебюте заболевания в старших возрастных группа.
Острые формы эпилепсии:
• Эпилептические расстройства настроения (дисфории) — наиболее частый вид психического расстройства, который можно обнаружить в каждом случае эпилепсии. В одних случаях отмечаются тоска, сопровождаемая болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающиеся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в этих состояниях нередко жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться; чаще всего о самоубийстве или убийстве близких. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Они жалуются на трудность сосредоточиться, невозможность осмыслить вопросы, обращенные к ним, отдать себе отчет в происходящем вокруг. Дисфории могут сопровождаться состояниями неглубокого помрачения сознания, проявляющимися растерянностью и частичной амнезией периода измененного настроения. Помимо агрессивных действий, направленных против себя или окружающих, в периоды дисфорий возникают запойное пьянство (дипсомания), неудержимое стремление к бродяжничеству (пориомания), воровству (клептомания), поджогам (пиромания), сексуальные эксцессы.
• Сумеречные помрачения сознания — самая частая форма расстройства сознания при эпилепсии, определяется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности, сопровождается неправильным поведением. Речь или отсутствует, или бессвязная. Вступить в разговор с больным невозможно. Расстройства исчезают постепенно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью отсутствуют. Сумеречное помрачение сознания может сопровождаться бредом, галлюцинациями, измененным аффектом.
• Эпилептический ступор чаще всего развивается в течение таких эпилептических психозов, как сумеречное помрачение сознания, эпилептический онейроид, глубокие формы дисфорий, а также после больших припадков. Значительно реже отмечается его спонтанное возникновение. Двигательные нарушения при ступоре имеют различную глубину — от незначительной речевой и двигательной заторможенности, из которой больного можно вывести обычными формами словесного обращения, до полной обездвиженности с мутизмом, эхолалией, персеверациями, негативизмом и восковой гибкостью. Заторможенность не достигает обычно глубоких степеней, например, ступора с оцепенением, и может сменяться состояниями рече-двигательного возбуждения с импульсивными агрессивными действиями. В послеприпадочных состояниях и при простой форме сумеречного помрачения сознания ступорозные состояния исчерпываются преимущественно обездвиженностью. В остальных случаях можно встретить разнообразные психопатологические расстройства, свойственные той форме психоза, в течение которой развился ступор. Продолжительность ступорозных состояний — от нескольких часов и дней до нескольких недель. Амнезия может быть полной или частичной.
• Эпилептические бредовые психозы протекают остро и хронически. Острый эпилептический параноид возникает чаще всего на фоне дисфории, иногда является резидуальным бредом и, наконец, может развиться спонтанно. Характеризуется тревожно-боязливым или тревожно-злобным настроением и малосистематизированным, бедным по фабуле бредом с тематикой преследования, отравления, нанесения физического или материального вреда. В ряде случаев встречается ипохондрический бред. Реже острые параноиды сопровождаются повышенным экстатическим аффектом и бредовыми идеями религиозно-мегаломанического содержания. Бред исчезает обычно с нормализацией настроения, но склонен к повторным возникновениям. Затяжные бредовые эпилептические психозы могут развиваться по типу резидуального бреда (паранойяльного, параноидного, парафренного). Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. У ряда больных хроническое бредовое состояние возникает в течение рецидивирующих острых параноидов. В редких случаях при эпилепсии хронические бредовые психозы возникают как бы первично и протекают с постепенным усложнением клинической картины.
• Эпилептические особые состояния — труппа психических расстройств, объединяемых такими признаками, как кратковременность (от нескольких секунд и минут до нескольких часов), частое появление легкой степени помрачения сознания с аллопсихической дезориентировкой, в то время как самосознание больных остается малоизмененным или неизмененным, отсутствие полной амнезии. При эпилептических особых состояниях с постоянством отмечаются аффективные расстройства — тревога, страх, повышенно экстатическое настроение, а также расстройства восприятия времени, пространства, оптико-вестибулярные нарушения. К особым состояниям относят различные формы ауры, сноподобные состояния, деперсонализационно-дереализационные расстройства, состояния уже виденного и пережитого (или диаметрально противоположные им расстройства), катаплектоподобные и некоторые другие расстройства.
На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадочными состояниями (перед их наступлением или после них), в других без видимой внешней причины при эпилепсии развертываются разнообразные психотические нарушения. Их характеризуют следующие общие признаки: как правило, внезапность начала и окончания, однотипность клинической картины (по типу «клише»), непродолжительность или транзиторность (от нескольких минут до нескольких дней).
Эти нарушения выявляются в патопсихологическом исследовании:
Патопсихологический синдром:
Ведущий синдром, образующий фактор - нарушение аналитико-синтетической деятельности мозга с резким нарушением динамики нервных процессов
1. Первичные нарушения:
- изменение динамики психических процессов (замедленность, инертность),
- сужение объема внимания, трудности его распределения,
- отсутствие гибкости, подвижности поведенческих программ,
- общее снижение когнитивных способностей.
2. Вторичные нарушения возникают как компенсация первичных дефектов:
- конфабуляции при запоминании,
- резонерство,
- комплекс личностных характеристик: угодливость, вежливость, педантизм.
3. Третичные нарушения:
- хроническая поведенческая и эмоциональная напряженность (ожидание отрицательной оценки).
1.2 Особенности КЖ (качества жизни) пациента с эпилепсией
По данным ВОЗ более 75% из 65 миллионов больных эпилепсией не получают адекватного лечения и медико-социальные вопросы чрезвычайно актуальны. Процент инвалидизации больных эпилепсией, по данным разных авторов, составляет от 0,2 до 5,8 % до 20 %, сохраняется высокий риск социальной дезадаптации и стигматизации вследствие этого заболевания. Примерно у 40% больных возникают связанные с эпилепсией неврологические, психические, поведенческие, педагогические нарушения и проблемы социальной адаптации. В связи с этим, одной из приоритетных проблем становятся вопросы качества жизни больных эпилепсией.
В зарубежной литературе изучению качества жизни больных эпилепсией посвящено большое количество работ. В Казахстане опыт исследования качества жизни при эпилепсии недостаточен. В современном мире уже социальные льготы обеспечивают больному порой лучшее существование, чем возможное трудоустройство. Таким образом, в современном обществе принципы реабилитации становятся динамичными и направленными на приспособление больного эпилепсией к изменившимся условиям жизни. Однако общество до сих пор не готово принять пациентов с эпилепсией в полноценные трудовые отношения, устанавливая для больных ряд социально-трудовых ограничений.
В результате данных ограничений больные эпилепсией не могут вести полноценную жизнь, выбирать понравившуюся профессию, заниматься спортом, водить автомобиль, работать с движущимися механизмами и на высоте, хотя благодаря достижениям фармакотерапии и появлению новых терапевтических возможностей у 60—90% пациентов удается достичь уменьшения припадков вплоть до полного их отсутствия. Только 35-40% больных эпилепсией социально адаптированы, а у 50% отмечаются те или иные проблемы, связанные либо с реакцией на саму болезнь, либо на социальные ограничения с последующим формированием чувства неполноценности. В связи с этим повышение качества жизни больных – удовлетворенность пациентов своим физическим, психическим и социальным состоянием стало основной задачей клиницистов, а также органов здравоохранения и социальной защиты населения.
Введение в клиническую практику инструментов измерения качества жизни дало уникальную возможность получить очень важные сведения о субъективной оценке различных сфер функционирования пациента, которые могут быть востребованы как для разработки лечебно-реабилитационных программ, так и для мониторинга состояния больного в процессе их реализации. Вместе с тем качество жизни самым тесным образом связано с этнокультурными особенностями.
Необходимо учитывать, качество жизни – это субъективный показатель, который в сочетании с объективными медицинскими данными является недорогим, простым в использовании и в то же время высокоинформативным критерием состояния здоровья пациентов с эпилепсией, а также исследование качества жизни является количественной методикой, что значительно упрощает оценку результатов и делает их сравнимыми.
Неотъемлемыми составляющими качества жизни являются отсутствие когнитивного дефицита и аффективных нарушений. Когнитивные нарушения при эпилепсии – важная проблема неврологии. В основе представления о патогенезе нарушений высших нервных функций лежит взаимодействие формы и длительности заболевания, гендерных различий, побочное влияние АЭП.
Одним из решающих факторов в развитии когнитивных нарушений является возраст появления эпилептических приступов. Наиболее опасным является детский возраст, когда идет созревание головного мозга. Некоторые авторы отмечали более выраженные отклонения в психической сфере у детей с дебютом заболевания в возрасте до 5 лет. При дебюте болезни в 14–15 лет и после 18 лет ассоциации с когнитивными нарушениями не выявлено. Однако многие исследователи отмечают, что раннее начало эпилепсии может обусловливать низкие интеллектуальные способности. Ряд авторов отмечает, что при височной эпилепсии существует связь между продолжительностью заболевания и когнитивными нарушениями. В некоторых случаях при первично-генерализованной эпилепсии когнитивные нарушения связаны с длительностью заболевания, однако корреляция наблюдается у детей в возрасте до 11 лет. Многие исследователи связывают ухудшение когнитивных способностей с частотой приступов. Характерные различия в когнитивном статусе связаны и с формой эпилепсии.
Во множестве исследований прослеживается взаимосвязь между нарушением настроения и эпилепсией. Говоря об анатомических особенностях при развитии аффективных расстройств, то многими исследователями было показано значение латерализации очага эпилептической активности. Наиболее подвержены депрессии пациенты с фокальной эпилепсией, резистентной к противоэпилептической терапии. У пациентов, страдающих височной или лобной эпилепсией распространенность депрессии составляет 19–65%. Во многих исследованиях показано, что у мужчин, страдающих эпилепсией, выше риск развития депрессии по сравнению с женщинами. Депрессия у пациентов с эпилепсией характеризуется небольшими половыми различиями, а в общей популяции женщины страдают тяжелой депрессией вдвое чаще мужчин, а легкой депрессией – в 7-8 раз чаще. Когда больные испытывают переживания при парциальном начале приступа в сохранном сознании, данный факт оказывает неблагоприятное влияние на эмоциональный фон и тем самым способствует развитию стойких депрессивных расстройств.
В отличие от парциальных приступов, первично – генерализованные приступы, начинающихся с внезапной утратой сознания, не привносят столь существенного ущерба эмоциональному здоровью, поскольку пациент амнезирует данный факт. Это позволяет рассматривать простые парциальные и вторично-генерализованные приступы как факторы риска для развития депрессивных состояний.
Основатель современной научной психиатрии Эмиль Крепелин в начале ХХ столетия описал и классифицировал аффективные нарушения у пациентов, страдающих эпилепсией. Он полагал, что периодическая дисфория с чувством раздражительности и вспышками ярости – наиболее частое психическое нарушение у больных эпилепсией. Кроме того, дисфорические симптомы могут включать депрессивное настроение, тревогу, головные боли, нарушения сна, крайне редко наблюдается эйфорическое настроение. В последующем большинство исследователей отмечали плеоморфные проявления депрессии, ассоциированной с эпилепсией, и высокую распространенность дисфорических симптомов. В настоящее время существует несколько точек зрения на феноменологию депрессии у лиц, страдающих эпилепсией. Одни исследователи полагают, что депрессия характеризуется эндогенными стигмами, другие же обсуждают реактивную природу депрессии, ассоциированной с эпилепсией. Общепризнано, что эпилепсия может акцентуировать одни симптомы депрессии и подавлять другие, что изменяет клиническую картину депрессии и значительно затрудняет диагностику у этой категории больных. Тем не менее, у части пациентов вполне возможно классифицировать нарушения настроения согласно современным классификациям.
По данным О. В. Воробьевой, раздражительность с элементами агрессии, направленными вовне и на себя, зачастую служит ядром нарушения настроения. Предположительно именно вследствие влияния современных АЭП дисфорические симптомы в настоящее время являются более продолжительными, а депрессивные симптомы порой выражены сильнее, чем раздражительность.
