ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРНЫХ ИСТОЧНИКОВ ПО ТЕМЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
1.1. Клинико-этиологические особенности лиц с детским церебральным параличом
Обозначение «детский церебральный паралич» (ДЦП) применяется к группе двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля центральной нервной системы за произвольными движениями. Следовательно, термином «детский церебральный паралич» объединяются синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушений координации движений.
Церебральный паралич входит в более широкую категорию нарушений развития, которая включает в себя нарушения опорно-двигательного аппарата. Дети с такими нарушениями характеризуются наличием недостатков мышечной, скелетной систем и определенным состоянием центральной нервной системы.
Причины развитиядетского церебрального параличамногообразны.
Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, действующих на разных этапах развития.
При анализе причин развития ДЦП обсуждается, обычно, связьДЦПс тем или иным периодом развития с использованием термина «период риска». Вопрос о преимущественном значении того или иного периода риска возникновенияДЦПшироко обсуждается в литературе еще со времен Литтля и Фрейда, однако, и сегодня разброс мнений достаточно широк.
По данным ряда исследователей решающая роль в возникновении ДЦП принадлежит факторам пренатального периода — от 37 до 60%, доля натальных — от 27 до 40%, а постнатальных — от 3 до 25%. Вместе с тем, отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны, лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60%-связаны с самими родами и в 10%-возникают после рождения в раннем возрасте.
Обсуждение преимущественного значения того или иного периода, видимо, является второстепенным, а главное значение имеют отдельные этиологические факторы, воздействие которых проявляется в определенные периоды развития плода и новорожденного.
Пренатальные факторы. Обычно выделяют 3 группы этих факторов: состояние здоровья матери; отклонения в ходе беременности; факторы, нарушающие развитие плода.
Кфакторам 1 группы (состояние здоровья матери) относят: конституцию матери; соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери; вредные привычки; осложнения предыдущей беременности и др.
Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внутриутробная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Частота поражения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%. Клиническим проявлением патологии при врожденной краснухе может явиться возникновение спастических парезов. В 17% всех пренатальных повреждений причиной является токсоплазмоз.
Причиной тяжелой патологии нервной системы плода может явиться иммунная несовместимость матери и плода. Среди детей с ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.
Ко 2 группе факторов(отклонения в ходе беременности) могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие роды, которыми закончилась предыдущая беременность лечение тиреоидными гормонами во время беременности, кровотечение в поздние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гормонов, внутриматочные повреждения.
К 3 группе факторов(нарушающих развитие плода) относят следующие: вес менее 1500г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетические факторы.
Среди перечисленных факторов риска ДЦП наиболее широкому обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с ДЦП среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск ДЦП при рождении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа ДЦП с низкой массой тела при рождении.
Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП имеет генетический фактор. В литературе последних лет представлены данные о генетической детерминированности различных типов ДЦП. Так, 12-13% случаев врожденной атаксии с интеллектуальными нарушениями детерминированы генетически. Большинство нарушений при этом наследуется по аутосомально-рецессивному типу.
В пользу генетической этиологии ДЦП свидетельствуют и отдельные исследования природы ДЦП у близнецов.
Перинатальные факторы.К этим факторам относятся: асфиксия в родах; родовая травма.
Особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тромбозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.
Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, колеблется по данным разных исследователей, от З до 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.
При оценке значимости родовой асфиксии, как факторе риска ДЦП, целесообразно вспомнить некоторые высказывания Зигмунда Фрейда еще в 1897 году. Он указывал, что прямые показатели асфиксии, такие, как задержка произвольного дыхания, снижение РН в крови пупочной артерии, учащение сердечного ритма плода — все это есть результат уже имеющегося повреждения мозга. Перечисленные показатели асфиксии являются скорее ранним признаком ДЦП; а не индикатором асфиксии. 3. Фрейд считал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее, наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является причиной натальной аномалии.
Причинами родовых травм могут быть механические повреждения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротечные роды, длительные потуги, искусственные роды и др.
На натальной стадии могут быть и другие факторы риска развития ДЦП: патология плаценты или пуповины, обвитие, пуповины, длительные потуги, слабость родовой деятельности, преждевременные роды.
Постнатальные факторы. На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений: травмы (черепа и костей, субдуральные гематомы и т.д.); инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс мозга; -интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.); кислородная недостаточность (при удушении, утоплении и др.); при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т.д.
Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвестной этиологией (по данным некоторых авторов — до 30% случаев).
Все сказанное об этиологии ДЦП относится к ДЦП в целом. В то же время более точные представления об этиологии этого заболевания могут быть получены при анализе причин развития отдельных форм ДЦП, выделенных в зависимости от преобладания тех или иных проявлений двигательной дисфункции.
Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на 2 группы: неспецифические изменения самих клеток; изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е. с дизонтогенезом. Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наиболее активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП. Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.
Патологические изменения мозга у детей с различными формами ДЦП методом компьютерной томографии были установлены в 68% случаев. Самые тяжелые нарушения отмечались на компьютерной томограмме у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонически-астатической форме ДЦП.
В патогенезе ДЦП выделяют 3 стадии: начальная, ранняя резидуальная и поздняя резидуальная.
Начальная стадия диагностируется сразу после рождения и характеризуется тяжёлым общим состоянием ребёнка, нарушением тонуса мышц, дрожанием, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса и т.д.
Ранняя резидуальная стадия, начало которой в случае внутриутробного поражения или поражения во время родов надо отнести к концу второго месяца жизни. В этой стадии наблюдаются: а) симптомы задержки развития стато-кинетических рефлексов первого года жизни; б) задержка развития и патология подкорково-стволовых структур, регулирующих тонус мышц; в) задержка развития и нарушения в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствием чего являются паралитические и гиперкинетические синдромы.
Поздняя резидуальная стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций, фиброзным перерождением мышечной ткани, на основе чего создаётся патологический проприоцептивно-двигательный стереотип.
1.1.1. Классификация детского церебрального паралича
Двигательные нарушения при ДЦП обусловлены тем, что повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами (тоническим лабиринтным и шейными рефлексами), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2 - 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка. [8]
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. [5]
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР) у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он шею или разгибает. Разгибание шеи усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание шеи усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.
Асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР) выражается в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах руки, в направлении которой повернута голова (ребенок принимает позу фехтовальщика). Поскольку голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Сочетание АШТР с тоническим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот. [12]
Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены, их легко обнаружить. При более легких поражениях дети умеют тормозить рефлекс. Тонические рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричный шейный тонический рефлекс затрудняет дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком. [8]
В классификации ДЦП выделяют 5 основных форм данного заболевания.
1) Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, зачастую сопровождается умеренной и тяжелой отсталостью в умственном развитии. Это обусловлено широким распространением повреждений головного мозга или значительными пороками развития головного мозга. Может быть вызвана внутриутробными инфекциями и перинатальной гипоксией с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей, как правило причиной развития данной формы ДЦП является селективный некроз нейронов в сочетании с перивентрикулярной лейкомаляцией, а у доношенных - диффузный либо селективный некроз нейронов и имеющее место при внутриутробной хронической гипоксии парасагитальное поражение мозга. У 50% детей наблюдается эпилепсия. Дети зачастую страдают от серьёзной скованности в конечностях при вялой и расслабленной шее. Форма характеризуется ранним формированием контрактур, а также деформаций конечностей и туловища. Почти в половине случаев расстройства опорно-двигательной системы сопровождаются патологиями черепных нервов: атрофией зрительных нервов, косоглазием, нарушениями слуха и псевдобульбарными расстройствами.
2) Спастическая диплегия. Данный вид церебрального паралича характеризуется мышечной скованностью, затрагивающей преимущественно нижние конечности, влияние на руки и лицо менее заметно, однако руки могут быть несколько неуклюжими. Сухожильные рефлексы гиперактивны, пальцы указывают вверх. Напряженность определенных мышц ног заставляет ноги двигаться, как «ножницы». Детям с таким диагнозом могут потребоваться ходунки или скобы на ноги. Интеллект и речевые навыки, как правило, сохранены. К наиболее распространённым проявлениям можно отнести дизартрию, наличие элементов псевдобульбарного синдрома и т. п. Зачастую встречается патология черепных нервов: нарушение слуха, умеренное снижение интеллекта (в большинстве случаев, обусловлено чрезмерным влиянием на ребёнка окружающей среды: сегрегация и оскорбления затрудняют развитие), сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов. Данная форма является наиболее благоприятной в плане социальной адаптации – её степень может достигать уровня здоровых людей (при условии хорошего функционирования рук и нормального умственного развития).
3) Гемипаретическая форма. Эта форма заболевания характеризуется поражением одной половины туловища. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой формепоражена одна сторона тела:левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25—35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20—35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже — моторной алалии. После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.
4) Гиперкинетическая форма. Причиной этой формы ДЦП чаще всего являетсябилирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра. (30) В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы(насильственные движения),мышечная ригидность шеи, туловища, ног.Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2—3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Установочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2—3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4—7 лет, иногда только в 9— 12 лет. (48) При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.
Выделяют типы гиперкинезов:хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей. Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей.
5) Атонически-астатическая форма. Атонически-астатическая форма («вялая» форма ДЦП). В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. В отличие от спинальных амиотрофий сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Патологическая постуральная активность выражена слабо и обнаруживается при эмоциональном напряжении, когда повышается мышечный тонус. Миостатический тонус нарушен, выпадают рефлексы антагонистов, страдают статические функции. Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2–3-летнего возраста или совсем не развиваются. Наблюдается ряд переходных форм от атонически-астатической до мышечной гипотонии. У детей с атонически-астатическим синдромом после первого года жизни можно отметить атетоидные движения в дистальных отделах рук. Отмечаются интеллектуальные и речевые расстройства. (25) Морфологические нарушения при данной форме обнаруживаются в лобных долях, лобно-мосто-мозжечковых путях и мозжечке.
Для всех форм церебрального паралича характерны нарушения вдвигательнойсфере ребенка. Они выявляются с первых месяцев жизни.
У всех детей отмечается нарушение мышечного тонуса. Высокий мышечный тонус может отмечаться с рождения. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадии гипотонии и дистонии.
1.2. Психолого- физиологические особенности лиц с детским церебральным параличом
Различные сенсорные нарушения. У всех детей с детским церебральным параличом в той или иной степени нарушена речевая деятельность. Речевые нарушения у разных категорий детей проявляются в многообразных формах, в различной степени и по-разному поддаются педагогическому воздействию, что обусловлено различными первичными нарушениями. В этой связи особую актуальность приобретает изучение взаимосвязи речи и моторного компонента в условиях нарушенного развития, а также разработка системы
специальных занятий, обеспечивающих исправление, ослабление, сглаживание недостатков детей.
При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях к грубому недоразвитию речи.
Нарушения движения и речи отрицательно влияют на психическое развитие детей. В силу двигательной недостаточности, ограничения поля зрения, снижения остроты зрения, отсутствия предметных действий, становление которых происходит по мере совершенствования общей моторики, поражения правой руки, недоразвития тонких движений пальцев, несогласованности движений руки и глаза у них заметны отставания в развитии. Поражение моторики имеет генерализованный характер, однотипный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе патологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движении и в меньшей степени при пассивном движении. Характерные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артикуляционной мускулатуры. Так же, как и в движениях конечностей, в этой мускулатуре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокращения в двигательном акте сочетаются с трудностями активного расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетельствует о неполноценности, недостаточности развития префронтальных зон коры, обусловливающее крайне трудное переключение в более тяжелых случаях от фонемы к фонеме, от слога к слогу, в более легких от слова к слову. Возможно, это является одной из причин недостаточности развития «кинетической мелодии», создающей плавную речь. Недостаточность переключения наряду со спастичностью, нарастающей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловливает то, что подражательные движения, с которых всегда начинается речь у здорового ребенка, для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, и, таким образом, выключается первое и главное звено речеобразования.
У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выраженные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксия речевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апраксией позы пальцев — невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению. Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и ретроцентральных зон коры.
Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, и целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.
Нарушения пространственных представлений. Восприятие пространства (пространственный гнозис) рассматривается как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недоразвитие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.
Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточностью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. Нарушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового восприятия также имеют значение в нарушении формирования пространственного гнозиса. Подобные сенсорные нарушения в дальнейшем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредоточиться на задании.
Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса. Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирование понятий «правое» и «левое». Большое значение в недоразвитии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга.
Нарушение мелкой моторики. Мелкая моторика - точные движения пальцев. Между развитием мелкой моторики и развитием речи существует прямо пропорциональная зависимость. Формирование движений происходит при участии речи и, наоборот, точное динамичное выполнение упражнений для ног, туловища, рук, головы способствует совершенствованию органов артикуляции. Мелкая моторика не является безусловным рефлексом, как ходьба, бег, прыжки и требует специального развития.
