Глава 1. Литературный обзор
1.1. Этиология и патогенез ДЦП
Детский церебральный паралич (ДЦП) означающий группу непрогрессирующих неврологических расстройств термин. Расстройства это появляются как следствие недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе внутриутробно, в родах, а также в период новорожденности, т.е. когда основные структуры мозга еще не созрели (Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В., 2008).
Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов. Сейчас совершенно понятно, что термин «церебральный паралич» не отражает многообразия и сути имеющихся при ДЦП неврологических нарушений. Но все же в мировой литературе этот термин имеет широкое распространение, поскольку другого термина, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Их группирование в нозологическую группу делает возмодным планирование организационных мероприятий, направленных на раннюю диагностику и лечение ДЦП, поскольку данная проблема имеет не только сугубо медицинское, но и большое социальное значение (Евсеев С. П.,2016).
Паталогия церебрального паралича стоит на одном из первых мест в структуре заболеваемости нервной системы у детей. По статистике, около 57 % случаев заболевания являются врожденными, в 40 % заболевание обусловлено патологическими родами и только у 3 % детей связано с инфекционными заболеваниями, черепно-мозговой травмой или другими патологиями, развившимися в постнатальный период (Иваницкая И.Н.,2013).
Детский церебральный паралич – относительно частое заболевание, встречающееся в среднем у 2 детей из 1000 (Гросс Н.А.,2000). По данным К.А. Семеновой (1999), доля ДЦП составлял в России в 1962 г. – 0,4 на 1000 детского населения, в 1972 г. – 1,72, в 1982 г. – 5,6 на 1000, а в 1992 г. – 9 на 1000 детского населения (Осокин В.В.,2014).
Этиология. До середины XX века считалось, что основными причинами этого заболевания является асфиксия плода во время родов или попадание околоплодных вод в его дыхательные пути, а также механическая родовая травма и мозговое кровоизлияние. Сейчас эта точка зрения считается неактуальной. Резистентность коры головного мозга к асфиксии давно доказана (Брязгунов И.Н.,2007).
В настоящее время считают, что причиной возникновения ДЦП является воздействие на мозг комплекса вредных факторов, поэтому заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Основными этиологическими факторами считаются (Шипицина Л.М.,2013):
1) различные инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз – паразитарная болезнь, вызываемая внутриклеточным паразитом, характеризующаяся поражением различных органов). Иногда, даже относительно легкая инфекция, особенно в период первого триместра беременности, когда начинается формирование медуллярной трубки плода, может существенно сказаться на развитии головного мозга. А.А. Рассказова (1975) в нашей клинике проследила за судьбой новорожденных, матери которых в первом триместре беременности перенесли гриппозную инфекцию: частота обнаруженных дегенеративных изменений мозга многократно превышала средние показатели в течение года;
2) иммунологическая несовместимость матери и плода (ABO- и резус несовместимость);
3) физические травмы во время беременности;
4) многоплодная беременность;
5) возникновение механической травмы (сдавление мозга, разрыв тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга);
6) различные родовые осложнения: преждевременные роды, слабость сократительной деятельности во время родов (25 %), стремительные роды (13 %), кесарево сечение (10 %), затяжные роды (22 %), длительный безводный период (7%), инструментальное родовспоможение (15%);
7) физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; облучение, в том числе и ультрафиолетовое в очень больших дозах);
8) экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок) и т.п.
Антенатальные повреждения, по общепринятому мнению, как правило, имеют токсическую или травматическую этиологию. В раннем детском возрасте поражения головного мозга с развитием ДЦП чаще инфекционного, в отдельных случаях травматического происхождения. Доли антенатальных и постнатальных факторов, обуславливающих поражения мозга при ДЦП, по статистике разных авторов, заметно отличаются друг от друга: дородовые факторы – от 35 до 60 %, интернатальные – от 27 до 54 %, постнатальные – от 6 до 25 %. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой по общему мнению в настоящее время является одной из основных причин появления ДЦП (Семенова К. А.,2008).
Тяжесть и характер изменений в нервной системе в большей степени зависит не от свойств повреждающих факторов, а от периода внутриутробного развития, в который они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты (Бердин Р. Д.,2013).
Патогенез ДЦП. Высказывается мнение, что при детском церебральном параличе нарушается связь структур головного мозга, ответственных за обеспечение позы и ходьбы, с мотонейроны спинного мозга. Это и приводит к патологическому течению развития произвольной моторики. Большая часть исследователей уделяют внимание в первую очередь первичности поражения головного мозга при ДЦП (Вагина М. В.,2008).
Патоморфологические нарушения в нервной системе разнообразны и имеют различные проявления. Нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен. Наблюдается нарушение в развитии жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга. Так же отмечается целый ряд других патологических изменений (Гросс Н.А., 2000), что обуславливает имеющиеся у 30% детей аномалии развития мозга – гетеротопии (возникновение в процессе эмбриогенеза той или иной структуры (органа, ткани) на необычном месте), недоразвитие полушарий и др. дистрофические изменения мозговой ткани. При отдельных формах ДЦП фиксируется избыточная миелинизация волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов, что придает мозгу пятнистый вид. В некоторых случаях могут наблюдаться недостаточная миелинизация нервных проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и прочие изменения (Бадалян Л.О., 2008).
В наибольшей степени страдают «молодые» отделы мозга – большие полушария, которые регулируют произвольные движения и речь (Шапкова Л.В., 2007).
В литературе отмечаются ссылки на возможность сочетания при детском церебральном параличе центральных – надсегментарных (поражений верхнего мотонейрона, т.е. нейронов двигательной коры или их аксонов) и периферических – сегментарных (поражение нижних мотонейронов, т.е. нейронов передних рогов спинного мозга) нарушений. Экспериментально показано, что у детей с прогрессирующей деформацией суставов нижних конечностей, нуждающизся в ортопедохирургическом лечении, в 18,5% случаев имеется многоуровневое поражение ЦНС с вовлечением надсегментарных и сегментарных структур (Сатари В. В.,2009).
Органическое повреждение клеток мозга приводит к повышенному потреблению кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы, а это приводит в итоге к нарушению обменных и трофических процессов как автономно в зоне поражения, так и генерализованно для всего организма плода в целом. Это значительно ослабляет иммунные и другие механизмы, что вызывает системное повреждение организма плода, и это особенно проявляется в постнатальном периоде развития ребенка (Ривина Е. К.,2008).
?
Глава 2. Особенности физического развития и психофункционального состояния у детей с ДЦП
Физическое развитие. Уровень физического развития детей и подростков, страдающих детским церебральным параличом, зависит от формы и степени тяжести заболевания. Физическое развитие детей с лёгкой степенью тяжести ДЦП часто находится в пределах возрастной нормы. Дети со средней степенью тяжести и тяжёлыми нарушениями имеют более низкие показатели физического развития (длины и массы тела), чем их здоровые сверстники. Также имеет место неблагоприятное функциональное состояние органов дыхания, что подтверждается достоверно меньшими значениями ЖЕЛ (на 15-35%) и снижением жизненного индекса. Имеется дефицит площади поверхности тела, окружности грудной клетки, мышечной силы кистей рук по сравнению со здоровыми сверстниками. У детей с легкой степенью ДЦП дыхание характеризуется нарушением ритмичности и гипервентиляцией
(Симонова Т. Н., 2007).
Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы. Единый патогенетический механизм центральных нарушений и ограничение двигательной активности детей больных ДЦП оказывает отрицательное воздействие прежде всего на сердечно-сосудистую систему. Дети с ДЦП по сравнению со здоровыми сверстниками имеют более высокие значения ЧСС, диастолического артериального давления, а величины ударного объема крови, пульсового давления ниже, чем у здоровых детей (Киамова И.А., Хасанова А. Р. ,2007).
При дозированной физической нагрузке отмечено выраженное увеличение удельного периферического сопротивления сосудов, свидетельствующее о повышении тонуса прекапилляров, более низкая реактивность центрального и периферического звеньев системы кровообращения, что говорит о снижении адаптивных возможностей сердечно-сосудистой системы у детей-инвалидов с ДЦП по сравнению со здоровыми сверстниками. Дозированная физическая нагрузка у детей и подростков с ДЦП вызывает меньшие сдвиги ударного и минутного объемов кровообращения, общего и удельного периферического сопротивления сосудов, а также большее увеличение диастолического и среднего артериального давлений, чем у здоровых сверстников. У детей с ДЦП преобладает тонус симпатической нервной системы (Киамова И.А., Хасанова А. Р. ,2007).
Всё вышеперечисленное позволяет говорить о более низком уровне функциональной зрелости сердечно-сосудистой системы у детей с ДЦП (Киамова А.И., Хасанова А.Р., 2007).
Социализация и психическая деятельность. Первичный этап социализации - процесс усвоения и восприятия различных социальных норм, - в силу имеющихся отклонений, значительно затруднен (Наумов А.А., 2007).
Главная проблема ребёнка с ДЦП заключается в ограничении мобильности, доступа к культурным ценностям, к учреждениям образования, здравоохранения, спорта, жилым и общественным зданиям и транспорту, в бедности контактов со сверстниками и взрослыми, в недостаточности общения с природой. Специфичной при ДЦП является коммуникативная деятельность, многим недоступны вербальные средства общения, а ограничение передвижения мешает полноценному взаимодействию со сверстниками и взрослыми. Мирок ребёнка с ДЦП ограничен близкими родственниками, он практически изолирован от общества (Наумов А.А., 2007).
Дети начинают осознавать свой дефект в 7–8 лет. Однако свою физическую недостаточность сильнее всего они переживают в подростковом возрасте. Дети с ДЦП разделены на 3 группы в зависимости от их отношения к своей болезни (Бердин Р.Д.,2013):
- 1 группа: дети адекватно воспринимают свой недуг, трезво оценивают свои возможности и готовы к преодолению трудностей. Имея достаточную мотивацию и волю, они в могут постигать учёбу и успешно социализироваться;
- 2 группа: дети часто пребывают в подавленном настроении, теряют веру в улучшение своего самочувствия. Затрудняется лечебная и психолого-педагогическая работа с ними;
- 3 группа: подростки, достаточно спокойно относящиеся к своему заболеванию. У одних это компенсируется другими достижениями, у других — избалованностью в семье, у третьих — недостаточным развитием личности. Дети с ДЦП, особенно в школьном возрасте, имеют достаточно высокую степень фрустрированности, эмоционально-волевую неустойчивость и высокий уровень тревожности. У них наблюдается склонность к фобиям, часто не имеющая точного содержания. Многие дети боятся передвижения, падения, высоты и одиночества. Могут наблюдаться навязчивые страхи болезни или даже смерти.
Те условия, в которых приходится находиться ребёнку (ограниченное общение, постоянное нахождение в медицинских учреждениях), усугубляют отклонения в развитии личности, что в свою очередь развивает эгоцентризм, пассивность. Для успешного личностного развития ребёнка необходимо его нахождение в кругу сверстников, где ребенок сможет общаться и со здоровыми детьми и с детьми с похожей патологией (Бердин Р.Д.,2013).
У детей с ДЦП наблюдаются сложности с концентрацией внимания, его инертность. Также отмечаются выраженные нарушения памяти, которые связаны с общей пассивностью детей и быстрой психической истощаемостью. Особенности в развитии личности детей с ДЦП связаны как с биологическими (к примеру, степень выраженности дефекта), так и с социальными факторами. Неблагоприятное влияние на психику ребёнка в первые годы жизни оказывают двигательные расстройства, нарушения зрительного и слухового восприятия, несформированность зрительно-моторного манипулятивного поведения. У детей первых лет жизни стойко нарушен сон (трудности засыпания, частые пробуждения, беспокойный сон в ночное время). Дошкольники отличаются чрезмерной впечатлительностью, причем у одних преобладают повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, гиперактивность, у других — робость, застенчивость, заторможенность. Также можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастия (апатико-абулический синдром). Возможны и другие эмоционально-волевые нарушения: недостаточность мотивационного усилия, несамостоятельность, повышенная внушаемость, возникновение неоправданно сильных реакций при так называемых фрустрационных ситуациях (Малкина-Пых И. Г,2017).
Особенности развития психики детей с ДЦП зависят от многих факторов и имеют разное течение (Бердин Р.Д.,2013).
Эмоционально-личностное развитие. Словарь эмоциональной лексики у большинства детей сформирован на низком уровне. Многие дети испытывают сложности при применении имеющегося у них словарного запаса. Характерной особенностью является употребление слов лишь в одной грамматической форме, например, дети используют в речи слова «боюсь», «испугался», но не употребляют такие формы, как: страх, испуг, испуганный, напуганный и т. п. Дети часто не чувствуют связь грамматической формы слова с оттенком его значения (например, плохой – ужасный). Все дети с ДЦП, в том числе имеющие достаточно богатый словарный запас, часто ограничиваются короткими фразами, совсем не используют в речи сравнительные обороты. Большие трудности испытывают дети с восприятием образных выражений. У подавляющего большинства детей с ДЦП не сформировано представление о том, что одно и тоже чувство может проявляться по-разному, и в то же время различные эмоции могут иметь схожие внешние проявления (Алексеева Е.А., 2009).
В учебных учреждениях сфера проявления активности больных подростков сужена и чаще всего направлена не на восприятие учебного материала, а на других учеников. Они часто не могут усвоить весь материал. Их успеваемость остается на среднем, низком, а иногда и очень низком уровнях (Блюменфельд С.К.,2009),
При таких количественных показателях, скорее всего, нельзя говорить о тенденции высокого волевого фактора, но можно прогнозировать положительные изменения в развитии таких личностных качеств, как активность и воля у учащихся с ДЦП (Вагина М.В., 2008).
?
Глава 3. Современные методы лечения детей с ДЦП
Церебральный паралич не вылечивается, именно поэтому речь идет о восстановительном, коррекционном лечении или реабилитации, однако своевременно начатое и правильное восстановительное лечение способно привести к значительному улучшению функций, нарушенных болезнью (Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В., 2012; Сулимцев Т.И.,2004).
Программа лечения ребенка с ДЦП зависит от степени тяжести, характера течения и преимущественной локализации симптомов, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений. Наиболее серьезными препятствиями к реабилитации являются сопутствующие нарушения интеллекта и познавательной сферы, которые затрудняют взаимодействие между пациентом и инструктором, и эпилептические судороги, которые могут создавать риск для жизни ребёнка. Тем не менее, на сегодняшний день разработаны специальные «мягкие» программы реабилитации для детей с эпилепсией и методики общения с умственно отсталыми. Продолжительность восстановительного лечения для пациентов с ДЦП не ограничена, при этом программа должна быть гибкой и учитывать постоянно меняющиеся факторы жизни больного (Гросс Н.А.,,2015; Черник Е. С.,2007).
Основной целью реабилитации при церебральном параличе является адаптация больного человека к социуму и его полноценная и активная жизнь (Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В., 2012).
Лечебная физкультура, трудотерапия и логопедия. Основным средством двигательной реабилитации является лечебная физическая культура (ЛФК). Занятия ЛФК проводятся в дошкольных учреждениях компенсирующего и комбинированного вида, коррекционных школах, лечебных учреждениях или реабилитационных центрах отдельными курсами и в комплексном лечении (Верхлин В. Н.,2014).
Наряду с формированием основных двигательных навыков и умений
ЛФК решает следующие задачи (Гросс Н.А.,2010): нормализация тонуса мышц, произвольных движений в суставах верхних и нижних конечностей, формирование правильной осанки и правильной установки стоп, коррекция сенсорных расстройств и координационных нарушений, тренировка мышечно-суставного чувства, профилактика и коррекция контрактур, активизация психических процессов и познавательной деятельности, нормализация дыхательной функции. При этом часто используются так называемые «технические средства реабилитации», к которым относятся инвалидные коляски, ходунки, обувные вставки, костыли, протезы, аппараты, в том числе и для лечебной гимнастики: нагрузочный костюм («Адели», «Гравистат»), пневмокостюм («Атлант»).
Логопедия способна принципиально изменить качество жизни больного церебральным параличом, создавая возможность социального общения (Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В., 2012).
Массаж, рефлексотерапия. Массаж при ДЦП является одним из основных методов реабилитации. Массаж направлен на снятие гипертонуса мышц, расслабление спазмированных мышц, тонизирование определенных групп мышц, улучшение метаболизма и кровообращения, стимулирование нервной системы, улучшение общего самочувствия ребенка (Бирюков А. А., 2007, Васичкин В.И.,2006).
Рефлексотерапия – эффективный метод воздействия на специальные активные точки на поверхности кожи, позволяющий значительно улучшить состояние ребенка с ДЦП и избежать формирования патологических двигательных стереотипов (Качесов В.А., 2005).
Бобат-терапия. Методика Берты и Карла Бобатов получила широкое распространение в Европе с середины XX в. и не утратила своего значения и сегодня. Бобат-терапия предусматривает коррекцию не отдельного движения, а функции различных систем организма (Качесов В.А., 2005).
Суть Бобат-терапии состоит в использовании специальных стимулов и влияний, которые включают в работу пораженные структуры ЦНС, корригируют их взаимодействие с другими функциональными системами и угнетают патологические двигательные и позные стереотипы. Обязательное условие — применение стимулов в определенной последовательности, которая должна совпадать с периодами физиологического развития ЦНС и моторных навыков ребенка. Бобат-терапии – целостная терапия, стимулирующая более пра-
вильные движения и нормализующая мышечный тонус (Качесов В.А., 2005).
Метод Войта. Метод В. В основе метода – рефлекторная стимуляция двигательных систем поворота и ползанья. Воздействие на определённые зоны поверхности тела ребенка, находящегося в приданной ему инструктором позиции, стимулирует выполнение правильных движений и способствует формированию нормальной двигательной активности. Метод Войта эффективен для достижения стабильности и симметричности положения тела, улучшения координации, развития целенаправленности движений, регуляции безусловно-рефлекторной деятельности и подавления патологических двигательных стереотипов. Метод имеет профилактическую направленность и особенно эффективен в первый год жизни ребенка (Качесов В.А., 2005).
Лечебное плавание, гидрокинезотерапия. Для детей с ДЦП водная среда – оптимальное условие для коррекции и развития движений и является обязательным компонентом современной реабилитации (Семёнова, 2007).
Во время лечебного плавания более эффективно формируется опорная реакция рук и ног ребенка, их реципроктные движения, ритмичность и согласованность, улучшаются реакции равновесия, состояния мышечного тонуса (Брагина Б.Д.,2009),
Водная среда способствует устранению болевых ощущений при совершении ребенком физических упражнений, уменьшению интенсивности гиперкинетических расстройств. В воде более эффективны упражнения, направленные на подавление патологической тонической активности и профилактика формирования патологических поз и двигательных стереотипов. Гидрокинезотерапия (лечебная гимнастика в воде) эффективна для профилактики и лечения контрактур и деформаций. В результате появляется возможность расширить спектр физических нагрузок ребёнка без риска вызвать значительное утомление (Булатова М.М., Сахновский К.П.,2007).
Кроме того, лечебное плавание гармонизирует психоэмоциональное состояние ребенка. В бассейне дети не проявляют раздражительности и негативизма, с которыми часто сталкиваются специалисты во время проведения традиционных занятий ЛФК (Булгакова Н.Ж.,2009).
В реабилитационной практике лечебное плавание является также условием улучшения общего состояния организма ребенка. Водные процедуры улучшают аппетит, стимулируют процессы обмена веществ, улучшают кровоснабжение органов и тканей, повышают резистентность детского организма к различным инфекциям. Таким образом, лечебное плавание способствует улучшению соматического здоровья (Брагина Б.Д.,2009).
Медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение ДЦП является исключительно симптоматическим и должно быть направлено на коррекцию того или иного симптома или осложнения заболевания. Основной проблемой является то, что только единичные медикаментозные терапевтические методики получили статистическое подтверждение своей эффективности и безопасности у больных ДЦП, а некоторые методики применяются, не будучи никогда целенаправленно исследованными при этом заболевании (Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В., 2012).
Ортопедохирургическое лечение. Ортопедохирургическое лечение применяется при формировании контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Задачей лечения является устранение возникших деформаций и восстановление нормального объема движений в суставах. Однако, без адекватной коррекции спастического и гиперкинетического синдромов, контрактуры вскоре рецидивируют (Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В., 2012).
Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две группы: деструктивные и нейромодуляционные. Деструктивные операции предполагают разрушение структур нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической активности, а в основе нейромодуляционных операций лежит имплантация устройств, подавляющих патологическую активность участков нервной системы за счет воздействия электрического тока или подачи фармакологического агента (Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В., 2012).
Арт-терапия – метод лечения, использующий творческий потенциал ребенка. Используя изобразительные, двигательные, звуковые средства, ребенок учится общаться с окружающим миром, выражает свои чувства, потребности, мотивации поведения, необходимые для полноценного развития и приспособления к окружающей среде. Применение арт-терапии повышает познавательную активность детей, содействует сенсорному и двигательному развитию, концентрирует внимание, способствует развитию компенсатор-
ных свойств сохраненных функциональных систем (Качесов В.А., 2005).
Занятия с психологом, телесно-ориентированная терапия. Под влиянием психофизических упражнений у детей с ДЦП в мышцах, сухожилиях, суставах возникают нервные импульсы, направляющиеся в ЦНС и стимулирующие развитие двигательных зон мозга. В процессе работы с телом нормализуются позы и положение конечностей, снижается мышечный тонус, уменьшаются или преодолеваются насильственные движения, формируется образ «схемы тела» (Малкина-Пых, 2007).
Психофизические упражнения являются тем неспецифическим раздражителем, который оказывает влияние на психические и физиологические механизмы, участвующие в развитии и проявлении заболевания. Поэтому работа с телом помогает проработке травматичного психоэмоционального опыта ребенка (Малкина-Пых, 2007).
