Войти в мой кабинет
Регистрация
ГОТОВЫЕ РАБОТЫ / РЕФЕРАТ, МЕДИЦИНА

Гипертрофическая кардиомиопатия.

happy_woman 230 руб. КУПИТЬ ЭТУ РАБОТУ
Страниц: 23 Заказ написания работы может стоить дешевле
Оригинальность: неизвестно После покупки вы можете повысить уникальность этой работы до 80-100% с помощью сервиса
Размещено: 09.12.2020
Реферат на тему: "Гипертрофическая кардиомиопатия."
Введение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМИ) — наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и, нередко, к обструкции выходного отдела ЛЖ у больных без других заболеваний, приводящих к развитию гипертрофии (артериальная гипертензия, ХОБЛ, пороки сердца и т.д,).Истинная частота и распространенность ГКМП точно не установлены. Согласно данным совместного согласительного документа специалистов Американского колледжа кардиологов и Европейского общества кардиологов, ГКМП является относительно частой патологией <1:500 в общей взрослой популяции). Широкое использование эхокардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что заболевание встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет прогноз лучше, чем считалось. По данным некоторых авторов, у 0,2% практически здоровых молодых людей выявляются эхокардиографические признаки ГКМП. Установлен аутосомно-домилалтный тип наследования, и более, чем в 50% случаев среди родственников больных удается выявить аналогичную патологию. Заболеваемость ГКМП составляет 2–5 человек на 100 тысяч населения или 2–3 случая на 1000 человек молодого возраста (20–35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2–3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни, как правило, возникают в молодом возрасте (20–35 лет).
Содержание

Введение………………………………………………………………..………….3 1.Этиология……………………………………………………..…………………4 2.Классификация……………....………………………….………...…………….5 3.Патогенез………………………….……………………………………………..8 4.Патоморфология………………………………………….……………………11 5.Клиническая картина………………………………………………………….12 6.Диагностика…………………………………………………...……………….13 7.Лечение……………………………………………………..…………………..19 8.Осложнения ………………………………………………...………………….21 Заключение…………………………………………………...…………………..22 Список используемой литератры…………………………...…………………..23
Список литературы

1. Беленков Ю. H., Оганов P. Г. Кардиология: нац. рук. - ГЭОТАР-Медиа, 2008 2. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / Под ред. В.С.Моисеева, А.И.Мартынова, Н.А.Мухина. – 3-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – Т.1. – 960 с.: ил 3. Горбаченков, А.А. Хронические болезни миокарда / А.А. Горбачен-ков, Ю.М. Поздняков. – М., 2005 4. Госпитальная терапия: [курс лекций] : учеб. пособие / под ред. В.А.Люсова – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 480с.: ил. 5. Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — М., 2000. ? 128 с 6. Кардиомиопатии : учеб.-метод. пособие / Т. А. Гончарик. – Минск : БГМУ, 2009. 7. Кузнецов Г. П. Кардиомиопатии. — Самара, 2005. — 138 с 8. Основы семиотики заболеваний внутренних органов: Учебное пособие. – МЕДпресс-информ, 2008. 9. Ройтберг Г.Э., Струтынский В.В. Внутренние болезни. Сердечно-сосудистая система. М.: «МЕДпресс-информ», 2011 – 920с. 10. Руководство по кардиологии: Учебное пособие в 3т. / Под ред. Г.И.Сторожакова, А.А.Горбаченкова. – ГЭОТАР-Медиа, 2008.- Т.2. – 512 с.: ил.
Отрывок из работы

1.Этиология В настоящее время можно лишь условно говорить о ГКМП как о заболевании неизвестной этиологии. Благодаря достижениям современной генетики установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы, а именно: передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (b-миозина тяжелых цепей, тропонина Т, тропонина I, a-тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). Гены располагаются в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14 и 15. Генный дефект заключается в изменении последовательности аминокислот. В большинстве случаев известные мутации генов приводят к синтезу аномальной тяжелой цепи b-миозина, реже — тропонина Т и a-тропомиозина. Аномальные белки как бы запускают процесс дезорганизации саркомера и приводят к нарушению его структуры и функции. Таким образом, примерно в половине случаев ГКМП носит семейный характер, и наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Примерно у половины близких родственников больных семейной ГКМП (родителей, родных братьев и сестер) выявляются эхокардиографические признаки гипертрофии МЖП. В других случаях не удается доказать семейный характер ГКМП и заболевание связывают со спонтанными мутациями названных генов, возможно, происходящими под действием неблагоприятных факторов среды (спорадические формы ГКМП). Дифференциация семейных и спорадических форм ГКМП затруднена. Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов, инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез. 2.Классификация Различают формы ГКМП : 1. асимметричную 2. симметричную Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5–3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм (рис. 1. б, в). Иногда толщина МЖП достигает 50–60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной (рис. 1.г). Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП (рис. 1. д) или переднюю стенку ЛЖ. Для симметричной формы ГКМП (рис. 1. е) характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). Кроме того,в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ. Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800–1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ (рис. 1. б, в). В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики. При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков: • дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; • фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; • утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке. Рис. 1. Схематическое изображение различных форм асимметричной (б–д) и симметричной (е) ГКМП: а — норма; б — преимущественная гипертрофия верхней части МЖП; в — гипертрофия верхней, средней и нижней частей МЖП; г — гипертрофия нижней части МЖП и верхушки ЛЖ; д — преимущественная гипертрофия верхушки с переходом на переднюю стенку ЛЖ; е — симметричная форма ГКМП. Согласно клинико-физиологической классификации Нью Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГКМП: I стадия - градиент давлении в выходном тракте левого желудочка не превышает 25 мм рт.ст., больные в этой стадии обычно не предъявляют жалоб; II стадия - градиент давления — до 36 мм рт.ст., жалобы появляются при физической нагрузке; III стадия - градиент давления ло 44 мм рт.ст.. больных беспокоят одышка, стенокардия; IV стадия - градиент давления — до ВО мм ртет., иногда достигает критических величин — 185 мм рт.ст., в этой стадии заболевания при устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления. Существует и другая классификация: I стадия — бессимптомное течение при ограниченном поражении области оттока левого желудочка. II стадия — отсутствие симптоматики без четких признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка в покое, но появление клинических признаков при различных провокационных мероприятиях. Ш стадия — обструкция пути оттока из левого желудочка с характерными симптомами. 3.Патогенез Большинство мутаций генов саркомера приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникают гипертрофия ЛЖ и участки дезорганизации кардиомиоцитов.Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными. • Предполагают, что гипертрофия развивается в результате снижения сократительной функции миокарда, хотя это мнение не получило достаточного подтверждения. Не исключают нарушения энергетических процессов с аномалией использования аденозин- трифоефорной кислоты (АТФ), • В возникновении гипертрофической КМП имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщенные интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что приводит к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии. Вне зависимости от предполагаемых причин развития заболевания патогенез включает следующие изменения. • Нарушение систолической функции, которое особенно характерно для асимметричной формы. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка - мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек разделяется на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давлении. Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т.е. субаортальный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступает не только гипертрофия межжелудочковой перегородки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Патологическое движение передней створки митрального клапана вперед во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномальном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту ЛЖ. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта ЛЖ и снижение давления в нем притягивают переднюю створку к межжелудочковой перегородке (эффект насоса Вентури). • Нарастание градиента давления между ЛЖ и аортой вследствие„наличия препятствии для нормального тока крови, что приводит к повышению конечно-систолического давления в ЛЖ. У большинства больных отмечают повышенные показатели систолической функции ЛЖ. • Нарушение диастолической функции ЛЖ вне зависимости от градиента давления между ЛЖ и аортой у больных с гипертрофической КМП, приводящее к увеличению конечно-диастолического давления, увеличению давления заклинивания легочных капилляров, дилатации левого предсердия. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости (вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза) и нарушением расслабления левого желудочка. • Гипертрофическая КМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами: - снижением вазодилататорного резерва венечных артерий; - аномальным строением интрамуральных артерий сердца; - увеличением потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса); - сдавлением артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы; - увеличением диастолического давления наполнения. 4.Патоморфология Основное морфологическое проявление гипертрофической КМП - утолщение стенок Л Ж более 13 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. У большинства больных гипертрофию обнаруживают в возрасте старше 20 лет. Наблюдают гипертрофию межжелудочковой перегородки и большей части боковой стенки ЛЖ, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс редко. У других пациентов гипертрофирована только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки ЛЖ небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней или передне-боковой стенки. У части больных (около 30%) в гипертрофический процесс вовлечены правый желудочек, сосочковые мышцы. Наряду е этим развивается дилатация левого предсердия (из-за увеличенного конечного диастолического давления в ЛЖ).При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани фиброзной, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к возникновению аритмий.Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризуемой разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При микроскопии (в том числе с использованием электронного микроскопа) биоптатов обоих желудочков при гипертрофической КМП выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон. 5.Клиническая картина Жалобы Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, и объективные признаки ГКМП выявляются случайно. Первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 25–40 лет. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что связано с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще большим снижением наполнения ЛЖ. Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ. Головокружения и обмороки возможны при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также увеличивает обструкцию выносящего тракта. Обмороки провоцируются также физической нагрузкой, натуживанием и даже приемом пищи.В последнем случае нередко возникает вазодилатация, снижение постнагрузки и увеличение обструкции выносящего тракта. Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Чащестенокардия появляется у больных во время выполнения физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Интересно, что прием нитратов не купирует стенокардию, а, наоборот, может ухудшить состояние больного, поскольку усиливает степень обструкции и способствует усугублению диастолической дисфункции ЛЖ. Сердцебиения и перебои в работе сердца могут быть связаны с возникновением фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. Следует подчеркнуть, что иногда первым и последним проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть. 6.Диагностика Физикальное исследование Пальпация и перкуссия сердца Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной верхушечный толчок, что связано с усиленным сокращением ЛП, а затем ЛЖ (Рис.2 б). В более редких случаях можно пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный наличием усиленного сокращения ЛП («волна a»), а затем — временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана и МЖП, что создает своеобразный ?провал на основной систолической волне верхушечной кардиограммы (Рис.2 в). Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца могут быть несколько смещены влево, ?талия сердца сглажена за счет дилатированного ЛП. Рис.2. Изменение формы верхушечной кардиограммы при обструктивной асимметричной ГКМП: а — норма; б — «двойной верхушечный толчок»; в — «тройной верхушечный толчок». Аускультация сердца Аускультация сердца позволяет выявить наиболее специфичные признаки обструктивной формы ГКМП. Основные тоны сердца часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков. Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ). У части больных отмечается парадоксальное расщепление II тона на аорте. Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Характер шума — нарастающе-убывающий (ромбовидной формы), причем шум обычно отстоит от I тона на значительном расстоянии. Это объясняется тем, что в начале фазы изгнания ток крови в аорту беспрепятственный, и только в середине и конце систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови. Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД, уменьшении венозного притока крови к сердцу (например, под действием нитратов).
Не смогли найти подходящую работу?
Вы можете заказать учебную работу от 100 рублей у наших авторов.
Оформите заказ и авторы начнут откликаться уже через 5 мин!
Служба поддержки сервиса
+7(499)346-70-08
Принимаем к оплате
Способы оплаты
© «Препод24»

Все права защищены

Разработка движка сайта

/slider/1.jpg /slider/2.jpg /slider/3.jpg /slider/4.jpg /slider/5.jpg