Глава 1. Коррекционно-образовательная среда детского центра для детей дошкольного возраста с интеллектуальными нарушениями и необходимость ее развития
1.1. Дети дошкольного возраста с интеллектуальными нарушениями и их социально-педагогическая характеристика
Нарушение интеллекта у детей характеризуется врачами как умственная отсталость, вызванная различным по тяжести и локализации органическим поражением центральной нервной системы. Дети с подобными нарушениями в зависимости от степени проявления симптомов заболевания нуждаются в дополнительной опеке со стороны родителей и специалистов, которые способны облегчить последующую адаптацию ребенка к жизни в социуме.
Термином "умственная отсталость" в дефектологии обозначается стойко выраженное снижение познавательной деятельности ребенка, возникшее на основе органического поражения ЦНС. Степень поражения ЦНС может быть различной по тяжести, локализации и времени наступления. Другими словами, этиология патологического развития может быть самой разнообразной, а это, в свою очередь, вызывает индивидуальные особенности физиологического, эмоционально-волевого и интеллектуального развития умственно отсталого ребенка.
Проблемы изучения, обучения, воспитания и социальной адаптации детей с нарушениями интеллектуального развития разрабатываются одной из отраслей специальной педагогики – олигофренопедагогикой. Термин "олигофрения" (греч. olygos – мало и phren – ум) был введен немецким психиатром Э. Крепелином и традиционно использовался в отечественной специальной педагогике и медицине до введения Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в которой вместо термина "олигофрения" стал использоваться термин "умственная отсталость". В англоязычной литературе ему соответствуют такие термины, как mental retardation – отставание в интеллектуальном развитии, mentally handicap children – дети с отставанием в умственном развитии.
Интеллектуальная неполноценность развивается в результате негативного влияния эндогенных и экзогенных факторов. Чем более интенсивным и ранним было воздействие, тем более серьезные нарушения определяются у ребенка. Выделяют следующие группы причин:
• Генетические изменения. Отклонения в интеллектуальном развитии определяются при хромосомных аномалиях – при трисомиях (синдром Дауна), делециях хромосом, однородительских дисомиях; при дисфункциях отдельных генов (аутизм, синдром Ретта).
• Перинатальное поражение ЦНС. Негативное влияние оказывает гипоксия, вызванная заболеваниями матери (сердечно-сосудистые, эндокринные патологии, болезни почек, печени), несовместимость беременной и плода по резус-фактору, системе AB0, внутриутробные инфекции, интоксикации, радиационное облучение, сильные эмоциональные стрессы при беременности, недоношенность.
• Натальное повреждение ЦНС. Осложненные роды, сопровождающиеся асфиксией, кровопотерями, травмами плода способны привести к органическим и функциональным нарушениям мозга.
• Постнатальное поражение нервной системы. Интеллектуальные нарушения различной степени тяжести развиваются при нейроинфекциях (энцефалитах, менингитах), эпилепсии, тяжелых эндокринных, аутоиммунных заболеваниях, интоксикациях, черепно-мозговых травмах, дистрофиях, после клинической смерти.
• Психические, неврологические расстройства. Интеллектуальные расстройства возникают на фоне поведенческих, эмоциональных, волевых дефектов, патологий анализаторных систем.
• Социальные факторы. Отклонения интеллектуального развития выявляются при дисгармоничных семейных отношениях, асоциальном образе жизни родителей, педагогической запущенности детей, длительном пребывании в стационарах.
Патогенез.
Патогенетическую основу интеллектуальных нарушений у детей составляют энцефалопатические и церебрастенические изменения ЦНС, психосоциальные условия развития. Функциональные, органические отклонения работы мозга по этиологии могут быть гипоксическими, травматическими, токсико-метаболическими, инфекционными. Они проявляются возбуждением либо угнетением активности ЦНС, симптомами внутричерепной гипертензии, судорожным синдромом, дисфункцией стволовых отделов мозга, недостаточностью корково-подкорковых взаимодействий, локальным поражением отдельных областей коры. Выраженность интеллектуального дефекта, его тотальность или парциальность, возможность компенсации определяются психологическими особенностями ребенка, социальными условиями.
Классификация
Нарушения интеллекта в детском возрасте разделяют на количественные и качественные. К первой группе относятся:
• Задержка психического развития. Замедленное созревание морфофункциональных систем мозга возникает под влиянием неблагоприятных факторов, выражается незрелостью психомоторных, когнитивных функций.
• Умственная отсталость. Является умственным недоразвитием – стойким врожденным либо рано приобретенным нарушением интеллекта. Различают три степени: легкую (дебильность), умеренную (имбецильность), тяжелую (идиотию).
• Деменция. Приобретенное стойкое либо прогрессирующее слабоумие, развивающееся как результат утраты сформированных интеллектуальных функций.
Качественные интеллектуальные нарушения у детей обусловлены неравномерностью развития психических, психофизиологических, эмоционально-волевых функций. О расстройстве речь идет в случаях, когда своеобразие интеллекта препятствует адаптации ребенка в окружающей среде на уровне бытового самообслуживания, социальных взаимодействий, освоения учебных навыков. Качественные изменения обнаруживаются при шизофрении, раннем детском аутизме, заболеваниях органов восприятия, речевых патологиях.
В соответствии с классификацией Е.И. Богдановой (Рязань, 2010) дети с нарушениями интеллекта обладают следующими характеристиками:
1. снижение интеллекта;
2. общее системное недоразвитие речи;
3. нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость);
4. нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия);
5. конкретность, некритичность мышления;
6. малопродуктивность памяти;
7. недоразвитие познавательных интересов;
8. нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференци-рованность, неустойчивость эмоций, их неадекватность).
Особенность психического недоразвития. Как пишет Г.Е. Сухарева, для детей с умственной отсталостью характерны общее недоразвитие моторной, психической и эмоционально?волевой сферы, которое проявляется в:
• неспособности к отвлеченному (абстрактному) мышлению, что находит свое отражение в особенностях восприятия, внимания, памяти.
У больных нарушен высший анализ и синтез психической деятельности, в связи с чем восприятия больного бедны, недостаточно отражают окружающую действительность. Память неустойчивая и недостаточная: все новое усваивается очень медленно и только лишь после многократного повторения. Степень недоразвития речи у детей с отклонениями в умственном развитии в большинстве случаев соответствует тяжести интеллектуального дефекта;
• нарушении эмоционально?волевой сферы у умственно отсталых детей, состоящей в немотивированном колебании настроения, состоянии беспричинной озлобленности с наклонностью к агрессивным действиям. Это состояние часто сменяется периодически наступающей апатией, вялостью, пассивностью или чрезмерной подвижностью с эйфоричной окраской настроения (особенно в случаях осложнения гидроцефальный синдромом);
• психомоторной расторможенности, характеризующейся суетливостью, назойливостью, вязкостью. Старшие дети обижают младших. Деятельность примитивная, монотонная, переключение на другой вид деятельности затруднено;
• двигательном возбуждении со стереотипными повторениями одних и тех же движений и ритмов (ритмичное раскачивание туловища, мотание головой, хождение по кругу);
• патологическом влечении, проявляющемся в виде извращения инстинктов: сохранении сосательного рефлекса (сосут палец руки, кончики волос, края воротничков и др.), употреблении несъедобных вещей, повышении сексуальных влечений.
Особенности недоразвития двигательной сферы. Психическое и моторное недоразвитие тесно связано между собой.
Развитие двигательной функции обеспечивает раннее восприятие окружающей действительности. Задержка физического развития (моторные нарушения) приводит к ограничению всех форм восприятия. У многих больных отмечаются затруднения или невозможность управлять собственными движениями (парезы и параличи). Признаки моторной недостаточности проявляются при выполнении мелких и точных двигательных актов. У детей возникают значительные трудности в выработке элементов самообслуживания. У многих детей наблюдается повышенный мышечный тонус и недостаточная сила, обеспечивающая темп и дифференцированность произвольных движений. При тяжелых формах умственного недоразвития у детей нарушается возможность сидеть и ходить, выполнять элементарные движения.
Нарушение строения внутренних органов и систем организма наблюдается в:
• нарушении пропорции туловища и конечностей, особенностях строения черепа (микроцефалии, гидроцефалии, деформации);
• деформации грудной клетки (сколиозах, кифозах, куриной грудью);
• дефектах развития конечностей, отсутствии их или уродствах. Спинно?мозговых грыжах, недоразвитии твердого неба и верхней губы;
• аномалиях развития внутренних органов: пороках сердца и сосудов, органов дыхания и желудочно?кишечного тракта.
Неврологические нарушения у умственно отсталых детей. У детей с умственной отсталостью (олигофренией) отмечаются параличи, парезы, гиперкинезы различной степени выраженности, заметные в артикуляционной и общей моторике. Обследование выявляет симптомы микроцефалии и гидроцефалии, признаки повышенного внутричерепного давления и симптомы поражения вегетативной нервной системы. У многих детей отмечаются расстройства диэнцефальной области и эндокринные нарушения (повышенная и пониженная жировая упитанность, гигантизм и нанизм). У всех детей имеются сенсорные расстройства: нарушение зрения и слуха функционального и органического характера.
Более подробно этот вопрос рассматривается в книге Е.Н. Правдиной?Винарской «Неврологический синдром олигофрении» (1957).
Э. Крепелин (1915), создал свою классификацию умственной отсталости, объединил ранее описанные формы идиотии, имбецильности и дебильности одним термином «олигофрения» (малоумие). Он указывал, что умственная отсталость – это сборная группа состояний с разной этиологией и степенью выраженности, нуждается в изучении в зависимости от эти?опатогенетических и клинических факторов.
В последующие десятилетия многие зарубежные и отечественные авторы придерживались различных взглядов при описании психопатологических проявлений при олигофрении.
Большое значение в понимании психического дефекта при слабоумии сыграли работы отечественных психиатров, психологов и физиологов: Л.С. Выготского, Г.Е. Сухаревой, Т.П. Симеон, Е.И. Кириченко, Е.Н. Правдиной?Винарской и других, показавших сложную и дифференцированную картину интеллектуального дефекта в зависимости от степени выраженности интеллектуальных нарушений и несформированности эмоционально?волевой сферы. Единственно научной концепцией, позволяющей вскрыть физиологическую основу деятельности головного мозга, как органа познания и взаимодействия с внешней средой, является рефлекторная теория И.М. Сеченова и И.П. Павлова.
В настоящее время по последней классификации МКБ?10, которая базируется на выявлении интеллектуального коэффициента, все формы умственной отсталости разделены на 4 группы:
• умственная отсталость легкой степени (соответствующая дебильности (IQ = 70–50);
• умеренная (соответствует нерезко выраженной имбецильности (IQ = 50–35);
• тяжелая (соответствует резко выраженной имбецильности IQ = 35–20);
• глубокая (соответствует идиотии IQ ниже 20).
Наиболее современной и обобщающей является работа Г.Е. Сухаревой о клинических проявлениях умственной отсталости, указывающей на тотальный характер психического недоразвития и преимущественное поражение наиболее дифференцированных специфически человеческих функций – мышления и речи – при относительной сохранности более низких отделов головного мозга.
Клиническая характеристика особенностей трех степеней умственной отсталости по работам Г.Е. Сухаревой.
Умственная отсталость глубокая (идиотия). Для этой группы являлось характерным резкое снижение реакции на окружающее. Больные либо совершенно не реагировали на окружающую обстановку, не отличали родственников, либо давали неадекватную реакцию, откликаясь на любой раздражитель. Ощущения сохранялись на примитивные раздражители (холод и голод). Соответственно восприятие, внимание и память у них не развиты. Зрение и слух сформированы на рефлекторном уровне, речи нет, иногда больные издают отдельные звуки, не связанные с ощущениями. Некоторые из больных реагировали на голос и интонацию. Сознание собственной личности отсутствовало.
Их действия – инстинктивные или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители. Предоставленные самим себе, они производят отдельные стереотипные движения. Состояние двигательного возбуждения возникает без внешней причины. Эмоции – элементарные. Ощущения сытости, теплоты вызывает благодушие, спокойное состояние. Чувство холода, голода вызывает крик, агрессию. Очень часто отмечаются извращения влечений: эти больные упорно онанируют, сохраняют сосательный рефлекс (сосут пальцы, край пеленки и все, что соприкасается с полостью рта), употребляют несъедобную пищу).
У больных также отмечаются тяжелые нарушения статики, затрудняющие движения, грубые дефекты физического развития, пороки развития со стороны внутренних органов. Чаще всего такие больные находятся в закрытых специальных учреждениях, под опекой медицинского персонала. Если дети могут передвигаться и заинтересовываются игрушками, то с ними работают воспитатели, музыкальные работники, инструктор по лечебной физкультуре.
Умственная отсталость тяжелая (соответствует резко выраженной имбецильности). У детей, которым поставлен диагноз тяжелая умственная отсталость, можно выявить различную симптоматику. К этой группе относятся дети, которые могли самостоятельно передвигаться и выполнять определенные действия: у них формируются элементы самообслуживания (взять в руки ложку, сесть на горшок и др.), они воспринимают отдельные инструкции, способны накапливать некоторые практические знания, у них развита механическая память, сохранно зрение и слух, но речи нет. Они отличают ухаживающий персонал, высказывают соответствующие эмоции.
Умственная отсталость умеренная (соответствует нерезко выраженной имбецильности). Дети этой группы отличаются тем, что они воспринимают простые инструкции, произносят отдельные слоги или слова. Им доступны элементарные формы отвлечения и обобщения, они отличают и узнают ухаживающий персонал или родных, устанавливают различия между некоторыми предметами на конкретном материале. Логические процессы примитивны. Уловить основную идею или последовательность рассказа они не могут, но конкретно на вопросы отвечают. Иногда этих детей удается обучить конкретному счету на пальцах до 10 или на конкретном материале. Больные иногда пользуются заученными речевыми штампами, услышанными от других, не осмысляя их. У детей этой группы имеется сознание собственной личности, проявление чувства обиды или радости при различном к ним отношении. Вместе с тем отмечается малая сменяемость выражения эмоций, они застревают на длительный срок в своих хороших или плохих отношениях с родителями или воспитателями. Для них характерна тугоподвижность корковых процессов, инертность, плохая переключаемость от одного вида деятельности к другому. Эти дети способны выполнять какую?то примитивную работу, но она носит «машинообразный характер». В специальных учреждениях детей и подростков можно обучить самообслуживанию и простому ручному труду. Часть детей воспитывается в домашних условиях под опекой родных, которые стараются приспособить их к элементарным работам особенно в сельском хозяйстве.
Умственная отсталость легкой степени (соответствующая дебильности) – это более легкая степень интеллектуального недоразвития, которая устанавливается в детском и подростковом возрасте. Дети приобретают небольшой запас сведений, у них развита речь, они овладевают навыками чтения и письма, обучаются в специальных коррекционных дошкольных и школьных учреждениях. Для детей этой группы характерна механическая память и достаточный запас слов, который они используют их как речевые штампы, не достаточно осмысляя значение. В неврологическом статусе выявляется органическая симптоматика, указывающая на перенесенное пре– или постнатальное заболевание.
Иногда ребенка с легкой степенью умственной отсталости трудно отличить от детей с задержкой психического развития. Для этого необходимы специальные методы обследования, когда выявляется недостаточность абстрактного (отвлеченного) мышления, в основе которого лежит возможность отвлечения и обобщения на более высоком уровне.
Для детей с умственной отсталостью характерно отсутствие самостоятельности и инициативности в работе. Они охотно выполняют старое, заученное задание, и не стараются к выполнению нового. Перестройка стереотипа очень затруднена, в деятельности детей с умственной отсталостью преобладает костность, инертность, что особенно проявляется в решении задач, применяя схему?шаблон, заученную ранее. Эти же явления наблюдаются при освоении трудовой деятельности.
Эмоционально?волевая сфера у детей с легкой степенью интеллектуальной недостаточности характеризуется разнообразием. В одних случаях они старательны, целенаправленны, работоспособны, в других – чрезмерно возбудимы, двигательно беспокойны. Некоторые из детей отличаются вялостью, апатией, плаксивостью. В одних случаях отмечается повышенное самомнение, некритичность в отношении собственной личности, в других – застенчивость, стеснительность, неуверенность.
Для всех детей характерно недостаточное подавление влечений, некоторая импульсивность при повышенной внушаемости. Поэтому они легко поддаются чужому влиянию, чаще негативному. Дети и подростки хорошо трудятся, поэтому в специализированных (коррекционных) школах много времени уделяется различным трудовым процессам в зависимости от общего состояния и психомоторного развития.
Вопросы этиологии умственной отсталости.
Вопросам этиологии (причины возникновения) в зарубежной и отечественной медицине уделялось много внимания. Г.Е. Сухарева писала, что на первом этапе изучения слабоумие рассматривалось как одна из форм вырождения. Карус (1808), Морель (1857) пытались доказать, что по закону дегенерации в течение ряда поколений накапливались вредные элементы, наступало вырождение рода. Вместе с тем клинические формы этих состояний неоднородны. Подобных взглядов придерживались ряд зарубежных авторов (Маньян, 1903; Клод, 1932 и др.). К. Фохт (1873) в работе «Малоголовые» выдвинул теорию атавизма, приравнивая «идиотов» – микроцефалов к устройству мозга и черепа обезьяноподобных предков человека. Другая группа авторов ведущее значение в этиологии умственной отсталости отводили наследственности.
На втором этапе ученые стали придавать значение другим факторам.
И.Е. Дядьковский (1847) считал основной причиной «идиотии» внутреннюю водянку и недоразвитие мозга. И.П. Мер?жеевский (1861) указывал, что в основе многих случаев «идиотии» отмечались патологические процессы, влиявшие на зародыш или плод в первые месяцы внутриутробного развития. Б.В. Томашевский (1892) в работе «К патологии идиотизма» указывал на экзогенную этиологию данного состояния. По мнению автора, мягкие мозговые оболочки имеют склонность к воспалительным процессам, вследствие которых происходит накопление спинно?мозговой жидкости в полости черепа и сглаживание извилин. И.П. Мержеевский и Б.В. Томашевский сопоставили клинические наблюдения и анатомические данные и сделали вывод, что «идиотия» чаще возникает вследствие воспалительных процессов, принимающих тяжелое хроническое течение. Н.И. Ковалевский (1906) считал «идиотию» последствием энцефалита. С.С. Корсаков (1901), В.П. Сербский (1912) высказывали мнение, что причинами «идиотии» являются экзогенные причины, в том числе травмы и воспаления.
Во второй половине XX в. значительно активизировались различные направления медицинских наук, в том числе и смежные науки: генетика, биохимия, патологическая анатомия, гистология и другие.
Особое место стали занимать работы, посвященные изучению влияния различных факторов на формирования нервной системы и внутренних органов плода в период внутриутробного развития. Подчеркивалось значение:
• различных инфекций (краснуха беременных; токсоплазмов; хламидиоз и др.);
• энзимопатических расстройств (нарушение обменных процессов);
• хромосомных и генетических нарушений.
При изучении влияния патогенного фактора возник вопрос о времени воздействия его на организм ребенка. В зависимости от времени воздействия различают три группы патогенных факторов, обуславливающих возможность развития различных форм умственной отсталости: неполноценность регенеративных клеток, патология внутриутробного и родового периода, различные болезни в первые три года жизни ребенка.
Неполноценность регенеративных клеток родителей может быть обусловлена или вызвана различными токсическими факторами. В этой группе различают несколько вариантов:
Атипичное строение хромосомного набора. Как известно, набор хромосом – число постоянное для определенного вида животных. У человека 23 пары хромосом. Из них – 22 пары аутосом, отвечающих за строение и функции всего организма, и две хромосомы, отвечающие за пол ребенка, выражаются так: у женщин XX, у мужчин XY. При хромосомных аномалиях возможно несколько вариантов. Если неправильно разделились женские или мужские хромосомы (XX и XY), то может возникнуть трисомия или моносомия, которые смогут оказать влияние на развитие нервной системы и умственной отсталости. Если не разделятся соматические хромосомы, то возникнут другие варианты психических и физических расстройств (пороки развития).
Поражение хромосом может быть связано с внешними вредностями (лучевая энергия, химические вредности, хронический алкоголизм, наркомания, хронические инфекционные заболевания и т. д.).
Генетические нарушения, регулирующие обменные процессы.
Вредности, действующие на зародыш и плод в период внутриутробного развития. Большое значение имеет создание оптимальной среды для развития плода, т. е. нормальная взаимосвязь между плодом и матерью. При помощи маточно?плацентарного кровоснабжения к ребенку поступают продукты питания, кислород и выводятся продукты жизнедеятельности и углекислый газ. Регуляция газообмена зародыша и плода связана с полноценной плацентой.
Недостаток или избыток доставки к плоду питательных веществ, витаминов и кислорода может оказать отрицательное воздействие. Это могут быть:
• функциональная недостаточность плаценты или заболевание матери (пороки сердца, болезни почек и печени), которые приводят к гипотрофии плода и порокам развития;
• инфекционные болезни матери, влияющие на плод: краснуха, грипп, токсоплазмоз, листериоз, хламидиоз, туберкулез, ревматизм;
• гормональные нарушения матери во время беременности: избыточное или недостаточное количество гормонов желез внутренней секреции;
• употребление лекарственных препаратов во время беременности (антибиотики, сульфамиды, барбитураты и др.) и различных плодоизгоняющих средств. Было доказано, что некоторые химические соединения могут воздействовать непосредственно на зародыш, а некоторые влияют на физико?химический состав крови матери и замедляют скорость маточно?плацентарного кровообращения;
• несовместимость крови матери и плода по группе крови и резус?фактору.
Группа патологических факторов, действующих на плод во время родов и на ребенка в первые годы жизни зависит от:
• родовой черепно?мозговой травмы и асфиксии новорожденных, которые приводят к кровоизлиянию в вещество мозга и под мозговые оболочки, к отеку мозга. Причиной травмы является: узкий таз матери или увеличенные размеры черепа ребенка, неправильное предлежание плода, затяжные или чрезмерно быстрые роды с ранним отхождением околоплодных вод и других затруднений при прохождении плода через родовые пути матери;
• вредности, действующие в первые годы жизни ребенка (инфекции, интоксикации, травмы).
Вопросы патогенеза и патологической анатомии умственной отсталости.
Термином «умственная отсталость» объединяют различные по этиологии и времени воздействия на центральную нервную систему различные вредности, результатом которых является недоразвитие высших психических функций. Однако патологоанатомическая картина поражения мозга и клиническая симптоматика может быть различной и зависеть от времени воздействия на зародыш, плод или ребенка после рождения.
Если патологический фактор воздействия на зародыш и плод в первые месяцы беременности, когда идет формирование органов и тканей организма, могут возникнуть пороки развития не только в ЦНС, но и во внутренних органах.
Если патологический фактор оказывал воздействие на развивающийся плод во вторую половину беременности, то страдает преимущественно ЦНС. Чем младше ребенок, тем тяжелее и диффузнее поражение.
